ما تحتاج لمعرفته حول متلازمة سجوجرن
مرض سجوجرن هو اضطراب مزمن في جهاز المناعة. إنها حالة من أمراض المناعة الذاتية ، مما يعني أن الأنسجة والخلايا السليمة تتعرض لهجوم خاطئ من قبل جهاز المناعة.
يحدث ذلك عندما تتسلل خلايا الدم البيضاء إلى الغدد اللعابية والغدد الدمعية والأنسجة الخارجية الأخرى ، مما يؤدي إلى انخفاض إفراز الدموع واللعاب. يمكن أن يؤدي ذلك إلى جفاف الفم والعينين والجلد والأنف والجهاز التنفسي العلوي والمهبل.
وهو مرتبط باضطرابات المناعة الذاتية الأخرى ، بما في ذلك التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية والتهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
يتطور داء سجوجرن الأساسي وحده ، ولكن يحدث تزامن سجوجرن الثانوي مع حالة أخرى ، مثل الذئبة. الأعراض متشابهة ، وكلاهما يمكن أن يكون شديدًا.
تعتبر حالة سجوجرن حالة خطيرة ، ولكن العلاج في الوقت المناسب يمكن أن يعني أن المضاعفات أقل احتمالية للتطور وأن تلف الأنسجة أقل احتمالا لحدوثه. بمجرد العلاج ، يمكن للفرد عادة إدارة الحالة بشكل جيد.
يمكن أن يتطور داء سجوجرن في أي عمر ، ولكن معظم التشخيصات تحدث بعد سن 40 عامًا. في 90 في المائة من الحالات يكون المريض أنثى ، ولكنه يؤثر أيضًا على الذكور ويمكن أن لا يتم تشخيصه جيدًا.
يصيب حوالي 0.1 إلى 4 بالمائة من الناس في الولايات المتحدة.
حقائق سريعة عن سجوجرن
- سجوجرن هو اضطراب في المناعة الذاتية يؤثر على الغدد المنتجة للرطوبة.
- تؤثر الحالة على 0.1 إلى 4 بالمائة من الأشخاص في الولايات المتحدة ، و 90 بالمائة من المصابين بمرض سجوجرن هم من النساء.
- يتسبب في جفاف العينين والفم ، ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى تسوس الأسنان ، وتكرار مرض القلاع الفموي ، والسعال الجاف المستمر.
- يؤثر مرض سجوجرن على أنظمة متعددة وقد يكون من الصعب تشخيصه. ومع ذلك ، يمكن أن تساعد اختبارات الدم واختبارات العيون وقياس معدل تدفق اللعاب في تحديد الحالة. يمكن أن تكون خزعة الشفة السفلية مهمة في التشخيص ، خاصةً إذا كانت الأضداد الذاتية المميزة SSA (Ro) و SSB (La) سلبية ، والتي يمكن أن تحدث في ما يصل إلى 30٪ من الحالات الإيجابية للخزعة.
- يمكن أن تساعد قطرات العين الموصوفة والدموع الاصطناعية ونظارات حجرة الرطوبة في تخفيف جفاف العين.
- يمكن أن تساعد الأدوية الأخرى في تحفيز تدفق اللعاب. يمكن أن يساعد مضغ العلكة الخالية من السكر في ترطيب الفم ، وهناك العديد من بدائل اللعاب المتاحة للتجربة.
أعراض
الأعراض الأكثر شيوعًا المرتبطة بمرض سجوجرن هي عدم القدرة على إنتاج الرطوبة للعيون وجفاف الفم ، متبوعًا بآلام المفاصل (التهاب المفاصل / ألم المفاصل).
قد تبلغ الإناث أيضًا عن جفاف المهبل.
يمكن أن تشمل الأعراض الأخرى:
- تسوس الأسنان وفقدان الأسنان في نهاية المطاف
- جفاف الفم المستمر
- السعال الجاف المستمر
- مشاكل في المضغ والبلع
- صوت أجش
- صعوبة الكلام
- تورم الغدد اللعابية
- تكرار مرض القلاع الفموي ، وهو عدوى فطرية في الفم
تشمل العلامات والأعراض المرتبطة بجفاف العين ما يلي:
- إحساس في إحدى العينين أو كلتيهما مشابه للتهيج الناجم عن مادة غريبة ، مثل الرمل أو الحصى
- عيون متعبة وثقيلة المظهر
- إحساس بالحكة
- شعور مستمر بتهيج العين
- العيون الجافة المستمرة
- تصريف المخاط من العين
- رهاب الضوء ، أو الحساسية للضوء
- لاذع أو حرقان في العين
- الجفون منتفخة ومتهيجة
- عدم وضوح الرؤية
يمكن أن يؤدي التدخين والسفر الجوي والمراوح العلوية والبيئات المكيفة أو العاصفة إلى تفاقم الأعراض.
في بعض الحالات ، يهاجم الجهاز المناعي للمريض أجزاء أخرى من الجسم ، مما يتسبب في ظهور العلامات والأعراض التالية:
- التعب العام
- ضباب الدماغ
- آلام العضلات
- التهاب المفاصل وكذلك التيبس والألم
- تورم في الغدد اللعابية بين الفك والأذنين
- اعتلال الأعصاب المحيطية ، أو خدر وألم عرضي في الذراعين أو الساقين
- الاعتلال العصبي الليفي الصغير ، والذي يمكن تشخيصه عن طريق خزعة الجلد
- أمراض الرئة (التهاب القصيبات ، مرض الرئة الخلالي ، مرض الرئة الكيسي)
- ظاهرة رينود ، حيث تشعر اليدين بالألم والبرد والخدر
- التهاب الأوعية الدموية ، حيث تلتهب الأوعية الدموية
حمية غذائية
لا يوجد نظام غذائي خاص لمرضى سجوجرن ، ما لم يقترح الطبيب ذلك.
ومع ذلك ، يجب تجنب الكحول. قد يرغب الناس أيضًا في تجنب الأطعمة التي تهيج الفم ، مثل الأطعمة الحارة أو الحمضية.
قد تساعد المستحلبات الخالية من السكر (إكسيليتول) في الحفاظ على رطوبة الفم.
لتسهيل ابتلاع الطعام:
- استخدم الصلصات أو زيت الزيتون أو الضمادات لتليين الطعام
- تناول مشروبًا بجانب طعامك
- استخدم ماصة للشرب لتسهيل البلع
- نضع الخيار في شطيرة لإضافة الرطوبة
- زيادة تناول السوائل
الخيار الأفضل هو اختيار نظام غذائي متوازن غني بالفواكه والخضروات الطازجة وقليل الدهون المشبعة والسكر. يُعتقد أن بعض الأطعمة تؤدي إلى تفاعل التهابي ، مثل المُحليات الصناعية. قد يكون من الأفضل تجنب هذه.
قد يساعد الاحتفاظ بمذكرات طعام في تحديد أي أطعمة محددة قد تسبب رد فعل أو تفاقم الأعراض.
علاج
يهدف علاج سجوجرن إلى تليين المناطق المصابة ومنع ظهور المضاعفات.
تشمل خيارات العلاج ما يلي:
- أدوية لتحفيز تدفق اللعاب: وتشمل بيلوكاربين وسيفيميلين. لها تأثير قصير المدى ، يقتصر على بضع ساعات فقط ، لذلك عادة ما يتطلب الأمر عدة جرعات في اليوم.
- اللعاب الاصطناعي: يمكن لبدائل اللعاب والمواد الهلامية المطلية للفم أن تخفف من جفاف الفم. وهي متوفرة في شكل بخاخات ، ومسحات معالجة مسبقًا ، وسوائل. يمكن أن تكون هذه مهمة في الليل ، حيث يصبح الفم جافًا أثناء النوم.
- الدموع الاصطناعية: يمكن للدموع الاصطناعية أن تساعد في ترطيب العينين ، وهي متوفرة بدون وصفة طبية (OTC). تتوفر خيارات الوصفات الطبية التي تقلل الحاجة إلى الدموع الاصطناعية ، مثل مستحلب سيكلوسبورين للعين وكريات هيدروكسي بروبيل السليلوز.
- قطرات العين المقررة بوصفة طبية: تشمل السيكلوسبورين و lifitegrast.
- نظارات حجرة الرطوبة: هذه نظارات خاصة تمنع المهيجات وتحتفظ بالرطوبة.
- مقشع وأدوية الحلق بوصفة طبية: في حالات جفاف الجهاز التنفسي ، يمكن للأدوية مثل تلك المستخدمة لتحفيز تدفق اللعاب ، وكذلك مستخلص بذر الكتان أو السوربيتول أو إكسيليتول أو حمض الماليك ، ترطيب المنطقة.
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs): يمكن للعقاقير المضادة للالتهابات مثل الأسبرين والنابروكسين والإيبوبروفين أن توفر الراحة للأشخاص المصابين بمرض سجوجرن والذين يعانون من آلام المفاصل.
- الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للمرض (DMARDs): في الحالات التي يكون فيها ألم المفاصل مصحوبًا بالإرهاق والطفح الجلدي ، قد تخفف DMARDs الأعراض. تشمل الأمثلة هيدروكسي كلوروكوين أو ميثوتريكسات. إذا بدا أن داء سجوجرن يؤثر على العضلات ، أو الأعصاب ، أو الرئتين ، أو الكلى ، فيمكن وصف أدوية أقوى من DMARDs ، أو الكورتيكوستيرويدات ، أو ريتوكسيماب.
- الأدوية المضادة للفطريات: في حالة حدوث عدوى الخميرة الفموية ، يمكن وصف الأدوية لمكافحة الفطريات.
- المزلقات المهبلية: بالنسبة لجفاف المهبل ، يمكن أن توفر مواد التشحيم المهبلية المائية حلاً ، خاصة أثناء الجماع.
- الانسداد الدقيق: عندما يتم استنفاد جميع خيارات العلاج التحفظي ، يقوم هذا الخيار الجراحي بإغلاق القنوات الدمعية بسدادات صغيرة لتقليل تصريف الدموع من العين. هذا يحافظ على رطوبة العين لفترة أطول. من المحتمل استخدام سدادات السيليكون المؤقتة حتى يتم تأكيد نجاح الإجراء.
- مصل العين الذاتي: في حالات جفاف العين الشديدة ، يمكن عمل قطرات للعين من مصل دم الشخص.
فيما يلي بعض الطرق السهلة للحفاظ على ترطيب الفم.
- استهلاك المزيد من السوائل.
- شطف الفم بانتظام لمنع العدوى وتهدئة المنطقة
- الحفاظ على نظافة الفم والأسنان الممتازة
- هلام الفلوريد الموضعي أو الورنيش
- الإقلاع عن التدخين ، حيث يؤدي الدخان إلى تهيج الفم وتسريع عملية تبخر اللعاب
- مضغ علكة خالية من السكر ، مما يحفز إنتاج اللعاب
- وضع زيت جوز الهند على المناطق الجافة ، حيث أنه مرطب ومضاد للميكروبات
تشخبص
نظرًا لأن علامات وأعراض سجوجرن تشبه بعض الحالات الصحية الأخرى ، فقد يكون من الصعب أحيانًا تشخيصها. قد يقوم المريض بمقابلة مختلف المهنيين الصحيين ، ربما طبيب أسنان لجفاف الفم وتسوس الأسنان ، وطبيب نسائي لجفاف المهبل ، وطبيب عيون لجفاف العيون ، وأخصائي أمراض الرئة لضيق التنفس والسعال المزمن.
يمكن أن تسبب بعض الأدوية أيضًا أعراضًا مشابهة لتلك الموجودة في سجوجرن.
تشمل معايير التشخيص النهائي الذي سيتم تضمينه في التجربة السريرية ما يلي:
- ضرورة وضع قطرات للعين تحتوي على دموع أكثر من 3 مرات في اليوم
- جفاف العين والفم المستمر لأكثر من 3 أشهر
- دليل على جفاف العين في نتائج اختبار طب العيون
- قياس معدلات تدفق اللعاب
- الأجسام المضادة الذاتية SSA أو SSB في الدم
- خزعة من الشفاه تظهر التهاب الخلايا اللمفاوية البؤرية
الاختبارات
يقدم Sjogren بطرق مختلفة لأشخاص مختلفين. قد يطلب الطبيب بعض الاختبارات الإضافية ، بما في ذلك:
تحاليل الدم: يؤدي اختبار سجوجرن إلى وجود أجسام مضادة خاصة في الدم. نظرًا لأن هذه الأجسام المضادة تظهر فقط في حوالي 60 إلى 70 بالمائة من الأشخاص المصابين بداء سجوجرن ، فإن النتيجة السلبية لا تعني استبعاد المرض. كثيرا ما يسبب هذا ارتباك في التشخيص الأولي.
اختبارات طب العيون: يمكن لطبيب العيون إجراء اختبارات العين Rose Bengal و Lissamine Green و Schirmer. تستخدم الأصباغ والورق النشاف لكشف المناطق الجافة في العين.
معدل تدفق اللعاب: يقيس الطبيب وزن اللعاب المنتج في الكوب خلال 5 دقائق. إذا تم إنتاج كمية كافية من اللعاب ، فقد يشير ذلك إلى وجود لعاب سجوجرن.
سيالوجرام: يتم حقن صبغة في الغدد النكفية. ثم يتم أخذ صورة بالأشعة السينية لتحديد كمية اللعاب التي تتدفق في فم المريض. يتم استخدام هذه الممارسة بشكل متزايد بشكل أقل.
التصوير الومضاني اللعابي: يتم حقن النظير المشع وتعقبه بالتصوير لقياس وظيفة الغدد اللعابية.
تصوير الصدر بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب: يحدد هذا وجود التهاب في الرئتين ، والذي يمكن أن يسببه سجوجرن.
خزعة الجلد مع صبغة الألياف العصبية: يحدد هذا وجود اعتلال عصبي صغير من الألياف (SFN).
اختبار البول: يتم أخذ عينات من البول واختبارها لتحديد ما إذا كانت الكلى قد تأثرت.
متسرع
قد يكون الأشخاص المصابون بمرض سجوجرن أكثر عرضة للإصابة بالطفح الجلدي ، خاصة بعد قضاء الوقت في الشمس.
قد تظهر مشاكل الجلد التي تحدث مع الحالة على النحو التالي:
- جفاف الجلد الخشن
- "بقع دموية" صغيرة أو فرفرية على أسفل الساقين بسبب التهاب الأوعية الدموية أو التهاب الأوعية الدموية
- الآفات الجلدية الوعائية التي قد تظهر على شكل تكتلات أو كتل أو بثور أو قرح
- آفات حمراء على شكل حلقة مع منطقة شاحبة في المنتصف ، تُعرف باسم الحمامي الحلقيّة
يمكن أن يساعد استخدام مرطب قوي في منع جفاف الجلد. في حالة حدوث التهاب الأوعية الدموية ، قد يصف الطبيب أدوية لتثبيط جهاز المناعة ، مثل سيكلوفوسفاميد.
المضاعفات
يعاني سجوجرن من مضاعفات خطيرة إذا تُركت دون علاج ، بما في ذلك:
- زيادة خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية والورم النخاعي المتعدد
- عدوى الخميرة الفموية
- تسوس الأسنان
- مشاكل في الرؤية
- التهاب يؤدي إلى التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي ومشاكل الرئة الأخرى
- مشاكل وظائف الكلى
- التهاب الكبد المناعي الذاتي أو تليف الكبد
- ولادة طفل يعاني من مشاكل في القلب أو مرض الذئبة
- الاعتلال العصبي المحيطي
- التهاب المثانة الخلالي
من المهم البحث عن علاج لمرض سجوجرن في أقرب وقت ممكن لمنع حدوث ذلك.
الأسباب
لا تزال أسباب سجوجرن مجهولة إلى حد كبير.
أشارت الدراسات إلى أن العدوى الفيروسية أو البكتيرية قد تحفز المرض ، لكن السبب الأساسي هو في الأساس وراثي وبيئي.الجهاز العصبي والغدد الصماء ، أو جهاز إنتاج الهرمونات متورطون أيضًا في ظهور داء سجوجرن.
قد يغير عامل بيئي الجهاز المناعي ويسبب مشاكل مناعية في وقت لاحق ، مثل الإصابة بالتهاب الكبد الوبائي سي أو فيروس إبشتاين بار.
نظرًا لأن غالبية الأشخاص الذين يطورون داء سجوجرن هم من الإناث ، فإن إحدى النظريات هي أن هرمون الاستروجين ، وهو هرمون أنثوي ، يلعب دورًا مهمًا. ومع ذلك ، هذا لا يزال غير مفهوم.
انقطاع الطمث هو أكثر الأوقات شيوعًا لتشخيص مرض سجوجرن. تفترض بعض الدراسات أن هرمون الاستروجين يحمي من داء سجوجرن ، وأن انخفاض مستويات الهرمون قد يغير وظيفة المناعة ويؤدي إلى حدوث الحالة.
لا يوجد علاج لمرض سجوجرن. ومع ذلك ، من خلال إدارة جفاف المناطق المصابة بنجاح وعلاج أي أعضاء مصابة ، يمكن للشخص المصاب بهذه الحالة الحفاظ على نوعية حياة جيدة.
يوجد حاليًا عدد من برامج التجارب السريرية التي تركز على تطوير علاجات جديدة لمرضى سجوجرن.
