ما هي متلازمة زولينجر إليسون؟
متلازمة زولينجر إليسون هي اضطراب نادر يحدث عادة عندما يتطور ورم يسمى الورم الغاستريني في البنكرياس أو الاثني عشر.
يفرز الورم الجاستريني هرمونًا يعرف باسم الجاسترين ، والذي ينتج عنه إفراط في إنتاج الحمض في المعدة.
قد تنشأ الأورام الجاسترينية التي تؤدي إلى متلازمة زولينجر إليسون من البنكرياس أو ، على الأرجح ، من الأمعاء الدقيقة. تنبع أحيانًا من أعضاء أخرى في الجسم ، على سبيل المثال ، الغدد الليمفاوية والمعدة والكبد والمبيض.
وفقًا للمعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى (NIDDK) ، تعد متلازمة زولينجر إليسون نادرة الحدوث. تقريبًا ، يصاب واحد من كل مليون شخص بالمتلازمة ، لكنها أكثر شيوعًا بين الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا.
من المرجح أن يصاب الشخص المصاب بمتلازمة زولينجر إليسون بقرح شديدة ومتكررة في المريء والمعدة والاثني عشر والصائم ، وهي الأجزاء العلوية من الأمعاء الدقيقة. تتشكل القرحات بسبب زيادة الحمض.
أعراض
يعاني معظم المصابين بمتلازمة زولينجر إليسون من أورام متعددة في جهاز الغدد الصماء ، بالإضافة إلى أورام البنكرياس.
تتشابه علامات وأعراض القرحة الهضمية مع أعراض القرحة الهضمية وتشمل:
- عدم الراحة في الجزء العلوي من البطن
- حرقان وألم في الجزء العلوي من البطن
- إسهال
- نزيف في الجهاز الهضمي
- ضعف عام
- براز أسود اللون ناتج عن نزيف في الجهاز الهضمي
- غثيان
- فقدان الوزن غير المقصود
- انخفاض الشهية أو الشعور بالشبع بسرعة كبيرة
- التقيؤ
يعاني بعض الأشخاص من حرقة المعدة ، أو الارتجاع المعدي المريئي ، عندما يرتد حمض المعدة والأطعمة من المعدة إلى المريء ، والتي قد تكون شديدة
الأسباب
ليس من الواضح بالضبط ما الذي يسبب متلازمة زولينجر إليسون أو الأورام الجاسترينامية التي تتطور.
تفرز الأورام الجاسترينية كميات زائدة من الجاسترين ، مما يؤدي إلى زيادة حمض المعدة في المعدة والاثني عشر. بمرور الوقت ، يتسبب هذا الحمض الإضافي في تكوين تقرحات هضمية في بطانة الاثني عشر. قد تكون النتيجة تقرحات متعددة قد تسبب الألم أو نزيفًا في الجهاز الهضمي العلوي.
بالإضافة إلى التسبب في زيادة إنتاج الحمض ، قد يكون الورم الجاستريني خبيثًا أو سرطانيًا. يمكن أن ينتشر السرطان إلى أجزاء أخرى من الجسم ، وغالبًا ما ينتشر إلى الغدد الليمفاوية القريبة أو الكبد.
يصاب معظم الناس بمتلازمة زولينجر إليسون دون سبب واضح. ومع ذلك ، فإن حالة وراثية تسمى الأورام الصماء المتعددة من النوع 1 (MEN1) مسؤولة عن 25 إلى 30 بالمائة من الحالات.
يسبب MEN1 أيضًا العديد من سرطانات الغدد الصماء.
لدى الشخص فرصة بنسبة 50 في المائة لتطوير متلازمة زولينجر إليسون من أحد الوالدين المصاب بالمتلازمة.
قد يكون الفرد معرضًا لخطر الإصابة بورم غاستريني إذا كان لديه العديد من أفراد الأسرة المصابين بسرطان الغدد الصماء ، أو إذا كان لديهم أحد أفراد الأسرة مصاب بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1.
تشخبص
سيسأل الطبيب الشخص عن أعراضه وتاريخه الطبي وقد يجري بعض الاختبارات.
تحاليل الدم
قد تشير المستويات العالية من الجاسترين في الدم إلى أن الشخص يعاني من أورام في البنكرياس أو الاثني عشر.
قبل إجراء فحص الدم يجب على الشخص:
- كن صائما
- تجنب الأدوية المخفضة للحموضة للمدة التي يحددها الطبيب
قد يحتاجون إلى إعادة فحص الدم ثلاث مرات على الأقل ، حيث قد تتقلب مستويات الجاسترين.
مستوى حموضة المعدة
قد يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب المعدة المزمن وأولئك الذين خضعوا مؤخرًا لعملية جراحية في المعدة من مستويات عالية من الجاسترين في الدم ، حتى لو كانت المعدة لا تنتج الكثير من الأحماض.
من الضروري للطبيب تحديد سبب ارتفاع مستويات الجاسترين لدى الشخص ، لإيجاد العلاج الصحيح. يمكنهم اختبار حموضة المعدة.
إذا لم تكن مستويات حموضة المعدة مرتفعة ، فمن المستبعد جدًا أن يكون الشخص مصابًا بمتلازمة زولينجر إليسون.
إذا كانت المعدة تنتج الكثير من الأحماض ، فقد يوصي الطبيب باختبار تحفيز إفرازات. يتضمن ذلك قياس مستويات الجاسترين ، وحقن هرمون سيكريتن ، وقياس مستويات الجاسترين مرة أخرى.
إذا ارتفعت مستويات الجاسترين ، فهذا يشير إلى وجود زولينجر إليسون.
تنظير الجهاز الهضمي العلوي
يتضمن تنظير الجهاز الهضمي العلوي أن يقوم الطبيب بإدخال منظار داخلي في فم الشخص ، أسفل المريء وفي المعدة والاثني عشر للبحث عن القرحة.
المنظار الداخلي عبارة عن أنبوب طويل ورفيع يحتوي على ضوء وكاميرا فيديو في نهايته يسمح للطبيب برؤية ما يحدث داخل أجزاء معينة من الجسم.
الأسماء الأخرى للإجراء هي:
- التنظير العلوي
- تنظير الجهاز الهضمي العلوي
- تنظير المريء (EGD)
قد يأخذ الطبيب أيضًا خزعة ، أو عينة من الأنسجة ، من الاثني عشر لاختبار الأورام المنتجة للجاسترين.
سيوصي الطبيب بالصيام لفترة محددة قبل هذا الإجراء.
التصوير بالاشعة
قد يحدد أخصائي الرعاية الصحية الأورام باستخدام:
- مسح نووي
- فحص التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية
- فحص بالموجات فوق الصوتية
في الموجات فوق الصوتية بالمنظار ، يقوم الطبيب بإدخال منظار داخلي بجهاز الموجات فوق الصوتية داخل الجسم. وهذا يمكنهم من رؤية ما بداخل المعدة والاثني عشر.
تساعد الموجات فوق الصوتية الداخلية في تحديد الأورام وأخذ عينات الأنسجة. يجب على الأفراد الصوم لبعض الوقت قبل هذا الإجراء.
يمكن أن يساعد تصوير الأوعية الدموية في اكتشاف الأورام في البنكرياس. يقوم الطبيب بإدخال قسطرة ، وهي عبارة عن أنبوب مرن ، في الشرايين القريبة من البنكرياس.
يقوم أخصائي الصحة بعد ذلك بحقن صبغة تباين في الأوعية الدموية من خلال القسطرة. تظهر الصبغة على صور الأشعة السينية ، وتبرز الأوعية الدموية. تميل هذه إلى أن تكون أكثر كثافة داخل الأورام.
علاج
يركز علاج متلازمة زولينجر إليسون على الأورام والقروح. تتوفر أنواع مختلفة من العلاج.
عادة ما يعالج الأطباء الأورام أولاً.
منع نمو الورم
قد تشمل خيارات العلاج لوقف نمو الورم ما يلي:
- العلاج الكيميائي لإبطاء معدل نمو الأورام
- يمكن أن تمنع إزالة الورم الجاستريني من الكبد نمو الأورام الأخرى في الكبد
- الانصمام أو قطع إمداد الدم إلى الورم
- حقن الأدوية مباشرة في الورم
تقليل إنتاج الجاسترين
قد يستخدم الطبيب أيضًا عقارًا هرمونيًا يسمى أوكتريوتيد للسيطرة على الأعراض. أوكتريوتيد دواء يمكن أن يقلل من إنتاج الجاسترين.
خفض مستويات الحمض
إن الخط الأول من العلاج لمعالجة الأحماض الزائدة هو مثبط مضخة البروتون (PPI). هذا نوع من الأدوية يساعد على التحكم في إنتاج الحمض الزائد. تقلل مثبطات مضخة البروتون الحمض من خلال منع عمل المضخات الصغيرة داخل الخلايا التي تفرز الحمض.
تشمل أمثلة مثبطات مضخة البروتون ما يلي:
- إيسوميبرازول (نيكسيوم)
- أوميبرازول (بريلوسيك)
- لانسوبرازول (بريفاسيد)
- بانتوبرازول (بروتونيكس)
- رابيبرازول (أسيفيكس)
يمكن للأشخاص الذين يعانون من متلازمة زولينجر إليسون المزمنة استخدام أقراص بانتوبرازول المتأخرة كخيار علاج طويل الأمد.
إذا انخفضت مستويات حمض المعدة ، فإن القرحة الهضمية لديها فرصة أفضل للشفاء ، وستكون هناك أعراض أقل لمتلازمة زولينجر إليسون.
جراحة
قد يكون من الصعب إزالة الأورام لأنها تميل إلى أن تكون صغيرة ويصعب العثور عليها. قد يزيل الجراح ورمًا واحدًا ولكن قد لا يتمكن من إجراء الجراحة إذا كان هناك عدة أورام ، أو إذا انتشرت في جميع أنحاء الكبد.
وفقًا للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD) ، يحدث الإزالة الناجحة للورم الغاستريني في حوالي 20-30 بالمائة من الحالات.
إذا كان الشخص مصابًا بقرحة هضمية ، فقد يقترح الطبيب الجراحة من أجل:
- أغلق أي تلف أو ثقب يحدث ، على سبيل المثال ، في جدار المعدة أو الاثني عشر
- لإزالة الانسداد الناجم عن القرحة
- لوقف النزيف
في حالات نادرة وشديدة ، قد يقوم الجراح بإزالة المعدة.
وقاية
تكون معظم حالات متلازمة زولينجر إليسون متقطعة. هذا يعني أنه لا ينبع من حالة أخرى ، ولا يمكن التنبؤ بمن سيصاب به أو طرق الوقاية منه.
ومع ذلك ، إذا كان هناك تاريخ عائلي للطفرة الجينية MEN1 ، فقد يوصي الطبيب بأن يخضع الشخص للاختبار التنبئي حتى لو لم يكن لديه أي أعراض.
في عمر 20 عامًا ، يكون لدى الشخص المصاب بطفرة جينية MEN1 فرصة بنسبة 50 بالمائة للإصابة بالأعراض. في سن الأربعين ، ترتفع فرصة ظهور الأعراض إلى 95 بالمائة ، وفقًا لمركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD).
إذا لم تظهر الأعراض على الشخص بحلول سن الأربعين ، فهناك فرصة جيدة لعدم وجود طفرة MEN1.
حتى الآن ، لا يوجد دليل على أن النظام الغذائي يؤثر على خطر الإصابة بالمتلازمة.
كيف يعمل الجهاز الهضمي
تعد المعدة والاثني عشر والبنكرياس جزءًا من الجهاز الهضمي. تفرز المعدة والبنكرياس الجاسترين الذي يحفز إنتاج حمض المعدة والعصائر الهضمية الأخرى التي تساعد على تكسير الطعام.
ينتقل الجاسترين في مجرى الدم ويشير إلى خلايا المعدة الأخرى لإطلاق حمض المعدة للمساعدة في تكسير الطعام.
ينتقل الطعام إلى الاثني عشر ، الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة. هناك ، تفككه الإفرازات أكثر. الأمعاء الدقيقة هي العضو الأنبوبي بين المعدة والأمعاء الغليظة.
في النظام الصحي ، تتحكم خلايا المعدة في كمية الجاسترين التي ينتجها الشخص. هذا يمنع تكوّن كميات زائدة من حمض المعدة.
في متلازمة زولينجر إليسون ، يمكن أن يكون هناك اختلال في التوازن ، لأن الورم الجاستريني ينتج المزيد من الجاسترين.
