الوهن العضلي الشديد: العلاج والأعراض والأسباب - صحة العين - العمى

ما الذي يجب معرفته عن الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي نادر نسبيًا حيث تتعب العضلات الإرادية بسهولة وتضعف بسبب وجود مشكلة في كيفية تحفيز الأعصاب لانقباض العضلات. إنه اضطراب في المناعة الذاتية.

تعني عبارة "الوهن العضلي الوبيل" حرفياً "ضعف العضلات الشديد" ، ولكن العديد من الحالات تكون خفيفة ، ومتوسط العمر المتوقع طبيعي.

تميل العضلات حول العين إلى التأثر أولاً ، مما يؤدي إلى تدلي الجفون. قد يعاني المرضى من ازدواج الرؤية وضعف في الذراعين والساقين وصعوبات في المضغ والبلع والتحدث والتنفس. لا تتأثر العضلات اللاإرادية ، مثل عضلات القلب.

غالبًا ما تتفاقم الأعراض مع النشاط البدني وتتحسن بعد الراحة أو النوم الجيد ليلاً. لا يوجد علاج ، لكن العلاج يمكن أن يخفف الأعراض بل ويزيلها.

تؤثر الحالة على 14 إلى 20 شخصًا من بين كل 100000 شخص في الولايات المتحدة ، أو ما بين 36000 و 60.000 شخص. يمكن أن يحدث في أي عمر ، ولكن من المرجح أن يصيب النساء قبل سن الأربعين ، والرجال بعد سن الستين.

علاج

مع الوهن العضلي الشديد ، يمكن أن تضعف الأطراف.

لا يوجد علاج للوهن العضلي الوبيل ، ولكن العلاج بمثبطات المناعة أو مثبطات الكولينستريز يمكن أن يساعد في السيطرة على الأعراض.

يجد العديد من المرضى أنه مع العلاج والنوم الكافي والراحة ، يمكنهم الاستمرار في روتينهم المعتاد.

تشمل الأدوية:

مثبطات الكولينستريز: تعمل على تحسين الاتصال بين الأعصاب والعضلات ، وهي فعالة في المرضى الذين يعانون من أعراض خفيفة من MG.
قد تؤدي الستيرويدات ، مثل بريدنيزولون ، أو مثبطات المناعة ، مثل الآزاثيوبرين ، إلى تغيير نظام المناعة في الجسم بحيث ينتج عددًا أقل من الأجسام المضادة التي تسبب MG.

عادة ما يستغرق الأمر حوالي 4 أسابيع حتى تصبح الستيرويدات سارية المفعول. قد يستغرق الآزوثيوبرين من 3 إلى 6 أشهر ، ولكنه يؤدي إلى انخفاض كبير أو إزالة كاملة للأعراض.

في حالة وجود ورم ، يمكن استئصال الغدة الصعترية جراحيًا في استئصال التوتة.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من أعراض خطيرة أو تهدد الحياة ، يمكن إعطاء العلاج بالبلازما والغلوبولين المناعي في المستشفى.

تتضمن فصادة البلازما استنزاف بلازما الدم من الجسم دون استنزاف خلايا الدم من الجسم ، وذلك لإزالة الأجسام المضادة غير المرغوب فيها.

يتضمن العلاج بالجلوبيولين المناعي الوريدي حقن المريض بأجسام مضادة طبيعية تغير طريقة عمل الجهاز المناعي.

هذه العلاجات فعالة ، وتعمل بسرعة ، لكن الفوائد لا تدوم سوى بضعة أسابيع ، لذا فهي علاج قصير الأمد.

أعراض

تختلف أعراض الوهن العضلي الوبيل (MG) بشكل كبير. في بعض الأشخاص ، تتأثر عضلات العين فقط ، بينما في البعض الآخر ، يمكن أن تؤثر على العديد من العضلات ، بما في ذلك تلك التي تتحكم في التنفس.

أكثر الأعراض انتشارًا هو التعب.

تدلي أحد الجفنين أو كليهما ، أو الرؤية المزدوجة ، أو كليهما هي علامة مبكرة في 2 من كل 3 مرضى. هذا يمكن أن يسبب مشاكل في البصر ، ويعرف باسم الوهن العضلي الشديد في العين.

في 1 من كل 6 مرضى ، تكون عضلات الحلق والوجه هي أول من يتأثر.

قد يكون لديهم مشاكل مع:

المحادثة: قد يصبح الكلام لينًا أو أنفيًا.
البلع: قد يختنق الشخص بسهولة ، ويصعب تناول الحبوب وشربها وابتلاعها. عندما يشرب الشخص ، قد يخرج السائل من الأنف.
المضغ: قد تضعف العضلات المستخدمة في المضغ أثناء الوجبة ، خاصةً إذا كان الطعام صلبًا أو قابلاً للمضغ ، مثل شريحة لحم.
تعابير الوجه: قد تظهر ابتسامة مختلفة أو غير عادية إذا تأثرت عضلات معينة في الوجه.

ضعف الأطراف هو أول علامة لدى 10٪ من المرضى. قد تضعف عضلات الذراع والساق ، مما يؤثر على أنشطة مثل الرفع أو المشي.

عند إصابة عضلات الأطراف ، تميل العضلات الأخرى أيضًا إلى التأثر ، مثل الحلق أو العينين أو الوجه.

غالبًا ما تزداد الأعراض سوءًا بشكل تدريجي خلال فترات النشاط ، ولكنها تتحسن بعد الراحة.

ما هي أزمة الوهن العضلي؟

تحدث أزمة الوهن العضلي عندما تصاب عضلات الجهاز التنفسي بالشلل.

يحتاج المريض إلى تهوية مساعدة للبقاء على قيد الحياة.

إذا كان المريض يعاني بالفعل من ضعف عضلات الجهاز التنفسي ، فقد تحدث أزمة الوهن العضلي بسبب العدوى أو الحمى أو رد الفعل العكسي لبعض الأدوية أو الإجهاد العاطفي.

المضاعفات

في أزمة الوهن العضلي ، تصبح عضلات الجهاز التنفسي ضعيفة للغاية بحيث لا يستطيع المريض التنفس بشكل صحيح.

تتطلب هذه المضاعفات التي قد تهدد الحياة علاجًا طارئًا بمساعدة التنفس الميكانيكي. يمكن أن تساعد علاجات الغلوبولين المناعي وفصادة البلازما.

غالبًا ما يكون الأشخاص المصابون بأحد أمراض المناعة الذاتية عرضة للإصابة بآخر. قد يعاني الشخص المصاب بالتهاب المفاصل الروماتويدي من حالة مناعة ذاتية ثانية.

تشمل الشروط الأخرى:

مشاكل الغدة الدرقية: تشمل فرط نشاط الغدة الدرقية أو خمولها. الغدة الدرقية هي غدة صغيرة في مقدمة العنق تفرز الهرمونات التي تنظم عملية التمثيل الغذائي.
الذئبة: مرض من أمراض المناعة الذاتية يمكن أن يؤدي إلى التهاب وتورم وتلف المفاصل والجلد والكلى والدم والقلب والرئتين.
التهاب المفاصل الروماتويدي: هو حالة مزمنة مترقية ومعيقة تسبب التهاب وألم في المفاصل والأنسجة المحيطة بالمفاصل وأعضاء أخرى في جسم الإنسان.

الدراسات جارية لإيجاد علاجات أكثر فعالية لـ MG. يمكن أن يكون زرع الخلايا الجذعية خيارًا في النهاية.

الآفاق

تكون الأعراض بشكل عام أكثر حدة في فترة السنتين إلى الثلاث سنوات التالية للتشخيص. ومع ذلك ، يمكن للأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل أن يعيشوا حياة بدون نوبات منتظمة طالما أنهم يلتزمون بخطة علاج منتظمة.

تنتشر الحالة في جميع أنحاء الجسم عند معظم الناس. ومع ذلك ، فإن 20 في المائة من الناس لا يرون سوى تأثيرات MG في العين.

يمكن أن يعاني بعض الأشخاص من حالة مميتة من MG ، لكن هذه نادرة. معظم الأفراد المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي لا يرون أي تغيير في متوسط العمر المتوقع.

الأسباب

MG هو اضطراب في المناعة الذاتية. يحدث اضطراب المناعة الذاتية عندما يهاجم الجهاز المناعي للشخص أنسجة الجسم.

تم تصميم جهاز المناعة لإيجاد وتدمير أي غزاة غير مرغوب فيهم ، مثل البكتيريا أو السموم أو الفيروسات. في الشخص المصاب بأمراض المناعة الذاتية ، تنتشر الأجسام المضادة في الدم وتهاجم الخلايا والأنسجة السليمة عن طريق الخطأ.

في حالة MG ، تحجب الأجسام المضادة أو تدمر خلايا مستقبلات العضلات ، مما يؤدي إلى تقليل ألياف العضلات المتاحة. نتيجة لذلك ، لا يمكن للعضلات الانقباض بشكل صحيح ، ومن السهل أن تتعب وضعف.

سبب حدوث ذلك غير معروف بالضبط ، ولكن يبدو أن الغدة الصعترية ، الموجودة في الجزء العلوي من الصدر أسفل عظم الصدر ، تلعب دورًا رئيسيًا.

تكون غدة التوتة كبيرة خلال فترة الرضاعة وتستمر في النمو حتى سن البلوغ. بعد ذلك ، يصبح أصغر حجمًا ويتم استبداله في النهاية بالدهون. هناك عدد كبير من المرضى البالغين المصابين بالـ MG لديهم غدة توتة كبيرة بشكل غير طبيعي ، وحوالي 1 من كل 10 مرضى مصابين بالتهاب الغدد الليمفاوية لديهم ورم حميد في الغدة الصعترية

قد تؤدي بعض الأدوية أو الفيروسات إلى ظهور MG. الأدوية التي قد تسبب تفاقم الأعراض لدى المرضى المعرضين للإصابة تشمل حاصرات بيتا وحاصرات قنوات الكالسيوم والكينين وبعض المضادات الحيوية.

قد تلعب العوامل الوراثية دورًا.

قد تتفاقم الأعراض أيضًا مع الإجهاد العاطفي أو العقلي أو المرض أو التعب أو ارتفاع درجة الحرارة.

يؤثر الوهن العضلي الوليدي على الأطفال حديثي الولادة إذا حصلوا على أجسام مضادة من أم مصابة بالـ MG. تختفي الأعراض عادة في غضون شهرين إلى ثلاثة أشهر ، ويصبح الوهن العضلي الوبيل نادرًا عند الرضع والأطفال.

تشخبص

قد يشتبه الطبيب في MG إذا كان المريض يعاني من تدلي الجفون ولكن لا توجد مشكلة في الشعور بالأشياء ، وإذا كان عرضة لضعف العضلات الذي يتحسن بعد الراحة.

يمكن أن يكون التشخيص صعبًا ، لأن MG تشترك في الأعراض مع الحالات الأخرى. قد يحتاج طبيب الأعصاب إلى تأكيد التشخيص.

يستجيب الأشخاص الذين تكون عضلاتهم ضعيفة بسبب MG بشكل جيد عند وضع الثلج على المنطقة المصابة. يحاول بعض الأطباء هذا في البداية أثناء قيامهم بجمع البيانات لمساعدتهم في إجراء التشخيص.

من المحتمل أن يتم طلب عدد من الاختبارات التشخيصية.

يتضمن اختبار edrophonium حقن مادة في الوريد ومراقبة رد فعل المريض. يمكن تخفيف ضعف العضلات مؤقتًا.

يمكن أن تحدد اختبارات الدم بعض الأجسام المضادة.

يتضمن التحفيز العصبي المتكرر ربط أقطاب كهربائية بالجلد فوق العضلات المصابة وإرسال نبضات كهربائية صغيرة عبر الأقطاب الكهربائية لقياس مدى جودة نقل الأعصاب للإشارة إلى العضلات. إذا كان الشخص مصابًا بالتهاب المفاصل الروماتويدي ، فستصبح الإشارات أضعف عندما تتعب العضلات.

يقيس تخطيط كهربية العضل أحادي الألياف (EMG) النشاط الكهربائي الذي يتدفق بين الدماغ والعضلات. إنه ينطوي على إدخال قطب كهربي رفيع للغاية من خلال الجلد إلى العضلات.

يمكن استخدام اختبارات التصوير مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للتخلص من الحالات الأخرى.

يقيس اختبار وظائف الرئة ، أو قياس التنفس ، مدى جودة تنفس المريض عن طريق قياس الحد الأقصى لكمية الهواء التي يمكن للشخص أن يطردها من الرئتين بعد التنفس بعمق.

يمكن أن يساعد هذا الاختبار ، الذي يتم إجراؤه بانتظام ، في مراقبة أي تدهور تدريجي للضعف العضلي في الرئتين. هذا مهم بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من أعراض حادة ، لتجنب مشاكل التنفس الحادة.

يمكن إجراء خزعة العضلات للتخلص من حالة عضلية أخرى.