ما هي متلازمة كوشينغ؟
متلازمة كوشينغ هي حالة هرمونية. يحدث ذلك عندما تكون مستويات الكورتيزول لدى الشخص مرتفعة للغاية. يمكن أن يكون لها تأثيرات شديدة وواسعة النطاق على الجسم.
غالبًا ما ينتج عن استخدام الأدوية التي تؤدي إلى ارتفاع مستويات الكورتيزول في الجسم ، ولكن تشمل الأسباب الأخرى وجود ورم حميد أو سرطاني.
يخلط الناس أحيانًا بين متلازمة كوشينغ ومرض كوشينغ. الاثنان مرتبطان ولكن ليس نفس الشيء.
الأسباب
في مرض كوشينغ ومتلازمة كوشينغ ، يمكن أن يؤدي عدد من العوامل إلى ارتفاع مستويات هرمون الكورتيزول. وهذا بدوره يؤدي إلى عدد من الأعراض.
داء كوشينغ
أحد أسباب متلازمة كوشينغ هو مرض كوشينغ. هذه حالة نادرة تحدث عندما يطلق الورم الحميد في الغدة النخامية - وهو ورم غير سرطاني في الغدة النخامية - مستويات عالية من هرمون يعرف باسم هرمون قشر الكظر (ACTH).
تؤدي هذه المستويات العالية من الهرمون الموجه لقشر الكظر إلى ارتفاع مستويات الكورتيزول ، مما يؤدي إلى ظهور مجموعة من الأعراض.
في بعض الأحيان ، تتكون الأورام بسبب بعض التغيرات الجينية أو المتلازمات. في معظم الأحيان ، من غير الواضح سبب حدوث ذلك.
لاحظ المراجع الرئيسية لعلم الوراثة أنه يظهر عادة عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 عامًا ، ولكنه يمكن أن يؤثر على الأطفال أيضًا.
تشير الإحصاءات إلى أنه يؤثر على حوالي 10 إلى 15 شخصًا لكل مليون على مستوى العالم.
سبعة من كل 10 أشخاص مصابين بداء كوشينغ هم من النساء.
متلازمة كوشينغ
تشمل متلازمة كوشينغ مرض كوشينغ ، ولكنها تحدث بشكل أكثر شيوعًا عندما يؤثر استخدام أدوية الستيرويد على مستويات الهرمون.
بصرف النظر عن المصابين بداء كوشينغ ، فإن الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بمتلازمة كوشينغ يشملون أولئك الذين:
- تناول جرعات كبيرة من أدوية الستيرويد لمرض آخر ، مثل الربو
- لديك ورم في الغدة الكظرية
- لديهم أورام سرطانية تنتج هرمون ACTH ، على سبيل المثال ، بعض أنواع سرطان الرئة
كل هذه العوامل يمكن أن تؤدي إلى ارتفاع مستوى الكورتيزول في الجسم.
أقل شيوعًا ، تتطور الأورام في الأعضاء الأخرى التي تطلق الهرمون الموجه لقشر الكظر ، مما يؤدي إلى أعراض مشابهة.
عندما تحدث متلازمة كوشينغ لأسباب غير مرتبطة بالعقاقير ، فإن 70 بالمائة من هذه الحالات ستكون بسبب مرض كوشينغ ، وفقًا للجمعية الأمريكية لجراحي الأعصاب (AANS).
متلازمة كوشينغ الزائفة
تحدث متلازمة Pseudo-Cushing عندما تتشابه الأعراض مع أعراض متلازمة كوشينغ ، ولكن تُظهر الاختبارات الإضافية أن المتلازمة غير موجودة. تشمل الأسباب الشائعة استهلاك الكثير من الكحول والسمنة وارتفاع مستويات السكر في الدم باستمرار والحمل والاكتئاب.
كيف يحدث ذلك؟
جهاز الجسم الذي يتحكم في إنتاج الهرمونات هو جهاز الغدد الصماء.
ضمن هذا النظام ، تعمل الغدد معًا وتنتج أنواعًا مختلفة من الهرمونات.
يمكن أن تؤثر الهرمونات التي تنتجها إحدى الغدد بشكل مباشر على إنتاج الهرمونات في الغدد الأخرى.
تشمل هذه الغدد الغدد الكظرية والغدة النخامية والغدة الدرقية والغدد جارات الدرقية والبنكرياس والمبيض والخصيتين.
تقع الغدد الكظرية فوق الكلى مباشرة. أنها تنتج الكورتيزول ، جنبا إلى جنب مع الهرمونات الأخرى. الكورتيزول هو هرمون الإجهاد الأساسي ، وهو القشرانيات السكرية الطبيعية الرئيسية (GC) في البشر.
يساعد الكورتيزول في تنظيم كيفية تحويل الجسم للبروتينات والكربوهيدرات والدهون من الطعام إلى طاقة.
كما أنه يساعد على التحكم في ضغط الدم ومستويات الجلوكوز في الدم والحفاظ على وظيفة القلب والأوعية الدموية. يمكن أن يقمع جهاز المناعة ، ويؤثر على كيفية استجابة الجسم للتوتر.
عندما تكون مستويات الكورتيزول مرتفعة باستمرار ، يمكن أن تحدث متلازمة كوشينغ.
قد تلعب العوامل الوراثية دورًا في بعض الحالات ، ولكن لا يبدو أن متلازمة كوشينغ ومرض كوشينغ يسريان في العائلات.
أنواع
هناك نوعان من متلازمة كوشينغ.
متلازمة كوشينغ الخارجية
تحدث متلازمة كوشينغ الخارجية عندما يأتي السبب من شيء خارج وظيفة الجسم.
غالبًا ما ينتج عن الاستخدام طويل الأمد لجرعات عالية من عقاقير الكورتيكوستيرويد ، والمعروفة أيضًا باسم الجلوكوكورتيكويد. هذه تشبه الكورتيزول.
الامثله تشمل:
- بريدنيزون
- ديكساميثازون
- ميثيل بريدنيزولون
قد يحتاج الأشخاص المصابون بالتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة والربو ومتلقي زراعة الأعضاء إلى جرعات عالية من هذه الأدوية.
يمكن أن تؤدي الكورتيكوستيرويدات القابلة للحقن ، وهي علاج لألم المفاصل وآلام الظهر والتهاب الجراب ، إلى متلازمة كوشينغ.
الأدوية الستيرويدية التي لا يبدو أنها تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة كوشينغ هي:
- كريمات الستيرويد ، خيار علاجي للأكزيما
- المنشطات المستنشقة ، وعلاج الربو
لاحظ المعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى (NIDDK) أن أكثر من 10 ملايين شخص في الولايات المتحدة يستخدمون أدوية الجلوكوكورتيكويد كل عام ، ولكن لا يزال من غير الواضح عدد الأشخاص الذين تظهر عليهم أعراض متلازمة كوشينغ.
متلازمة كوشينغ الذاتية
تحدث متلازمة كوشينغ الذاتية عندما يأتي السبب من داخل الجسم ، على سبيل المثال ، عندما تنتج الغدد الكظرية الكثير من الكورتيزول.
يعد مرض كوشينغ مثالاً على ذلك.
يمكن أن تنتج أعراض مماثلة أيضًا عن أورام الغدة الكظرية أو من ورم حميد أو خبيث في البنكرياس أو الغدة الدرقية أو الغدة الصعترية أو الرئة.
قد تؤدي هذه أيضًا إلى زيادة إنتاج الكورتيزول.
أعراض
يمكن أن تؤثر متلازمة كوشينغ على أجزاء مختلفة من الجسم. قد تختلف الأعراض بشكل كبير بين الأفراد ، اعتمادًا على السبب.
زيادة الوزن من الأعراض الرئيسية. تؤدي المستويات العالية من الكورتيزول إلى إعادة توزيع الدهون ، خاصةً في الصدر والمعدة ، جنبًا إلى جنب مع تقريب الوجه. قد تتطور "سنام الجاموس" حيث تتراكم الدهون على مؤخرة العنق والكتفين.
تشمل العلامات والأعراض الشائعة الأخرى ما يلي:
- ترقق الجلد
- علامات التمدد الزهرية أو الأرجوانية الزائدة المعروفة باسم السطور
- كدمات سهلة
- ضغط دم مرتفع
- هشاشة العظام
- ضعف العضلات
- انقطاع أو تغيرات في فترات الحيض
قد تكون الأطراف رفيعة مقارنة ببقية الجسم ، ويصبح الوجه منتفخًا ومستديرًا وحمراء.
يمكن أن تؤثر متلازمة كوشينغ على الجلد بالطرق التالية:
- يصبح الجلد رقيقًا.
- كدمات بسهولة.
- يمكن أن تظهر علامات التمدد ذات اللون الأرجواني المحمر على المعدة والأرداف والأطراف والثدي.
- يمكن أن تظهر البقع على الكتفين والصدر والوجه.
- يظهر جلد داكن حول الرقبة.
- تحدث الوذمة أو احتباس الماء داخل الجلد.
- تستغرق الإصابات الطفيفة وقتًا أطول للشفاء ، مثل الجروح والجروح والخدوش ولدغات الحشرات.
قد يكون لدى النساء شعر مفرط في الوجه والجسم ، والمعروف باسم الشعرانية. قد يتعمق صوت المرأة وقد تفقد شعر رأسها. قد يصبح الحيض غير منتظم ويقل تكراره ، وقد يتوقف تمامًا.
قد تضعف عضلات الكتفين والأطراف والوركين ، ويمكن أن يؤدي ارتفاع مستويات الكورتيزول إلى هشاشة العظام ، أو هشاشة العظام ، مما يزيد من خطر الإصابة بالكسور.
يمكن أن تحدث تغييرات في الصحة العقلية ، مما قد يؤدي إلى:
- القلق والاكتئاب
- التهيج
- فقدان السيطرة العاطفية
- تقلبات مزاجية شديدة
- نوبات ذعر
- أفكار انتحارية
تشمل المشاكل الجنسية انخفاض الرغبة الجنسية أو الدافع الجنسي. قد يعاني الرجل من ضعف الانتصاب ، وهو عدم القدرة على تحقيق الانتصاب أو الحفاظ عليه.
يمكن أن تؤثر أعراض كوشينغ على الخصوبة لدى كل من النساء والرجال. ومع ذلك ، إذا كانت الغدد الكظرية تفرط في إنتاج هرمون التستوستيرون والهرمونات الأخرى ، فقد يؤدي ذلك إلى زيادة الرغبة الجنسية.
المضاعفات
وفقًا لـ NIDDK ، يمكن أن تشمل المشاكل والمضاعفات الأخرى ما يلي:
- ضغط دم مرتفع
- جلطات الدم والسكتة الدماغية والنوبات القلبية
- مستويات الكوليسترول غير الصحية
- النوع 2 من مرض السكري ومقاومة الأنسولين
- زيادة العطش ، وكثرة التبول ، والتعرق الغزير
تشمل المضاعفات الأخرى ما يلي:
- ارتفاع خطر الإصابة بعدوى الدم المهددة للحياة وغيرها من العدوى غير العادية
- هشاشة العظام
- حصى الكلى
- فقدان كتلة العضلات وقوتها
- تغييرات في الوظيفة العقلية
في الأطفال ، يمكن أن تؤدي متلازمة كوشينغ إلى السمنة وبطء معدل النمو ، وفقًا لـ NIDDK.
يجب على أي شخص يتناول عقاقير الكورتيكوستيرويد لحالات مثل الربو والتهاب المفاصل أو مرض التهاب الأمعاء (IBD) ، ويعاني من علامات وأعراض متلازمة كوشينغ ، إخبار طبيبه في أقرب وقت ممكن.
تشخبص
يمكن أن يكون للحالات والأمراض الأخرى أعراض متشابهة ، لذلك من المهم التخلص منها أولاً.
إذا اعتقد الطبيب أنه قد تكون هناك مشكلة هرمونية ، فمن المحتمل أن يحيل الشخص إلى اختصاصي الغدد الصماء ، وهو متخصص في الجهاز الهرموني بالجسم.
قد تشمل اختبارات تقييم مستويات الهرمون الموجه لقشر الكبريت ما يلي:
- اختبار البول
- اختبار الدم
- اختبار اللعاب
إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بمتلازمة كوشينغ ، فسيطلب المزيد من الاختبارات - على سبيل المثال ، اختبارات التصوير بالرنين المغناطيسي - للتحقق من السبب. قد تكتشف هذه الاختبارات الورم الأساسي ، سواء كان حميدًا أو خبيثًا.
في بعض الأحيان ، قد يكون من الضروري إجراء اختبار أخذ عينات من الجيوب الأنفية الصخرية (IPSS). هذا اختبار دم متخصص يمكن أن يساعد ، إلى جانب الاختبارات الأخرى ، في تحديد مصدر الهرمون الموجه لقشر الكظر في الجسم.
أثناء انتظار النتائج ، قد يصف الطبيب ميتيرابون. هذا يمنع إنتاج الكورتيزول ويقلل من تركيزه في الدم.
علاج
يهدف العلاج إلى إيجاد مصدر فائض الكورتيزول وتقليل مستوياته.
يعتمد نوع العلاج على عدة عوامل ، بما في ذلك سبب المتلازمة.
إذا أظهرت الاختبارات أن الشخص مصاب بداء كوشينغ ، فقد يحتاج إلى الخضوع لعملية جراحية لإزالة ورم الغدة النخامية.
إذا كان الشخص يعاني من أعراض كوشينغ بسبب استخدام الكورتيكوستيرويدات لعلاج حالة صحية ، فقد يقوم الطبيب بتقليل جرعة الدواء أو استبداله بأدوية غير كورتيكوستيرويد.
يجب ألا يخفض الأفراد جرعات الكورتيكوستيرويد دون إشراف طبي. هذا يمكن أن يؤدي إلى مستويات منخفضة بشكل خطير من الكورتيزول وربما مضاعفات تهدد الحياة.
قد يحتاج بعض الأشخاص إلى جراحة لإزالة ورم في الغدة النخامية. يمكن للجراح إزالة الورم من أنف الشخص. قد تحتاج أورام الغدد الكظرية أو البنكرياس أو الرئتين إما إلى جراحة تقليدية أو جراحة بالمنظار.
بعد الجراحة ، سيحتاج الشخص إلى تناول أدوية بديلة للكورتيزول حتى يعود إنتاج الهرمون الطبيعي.
قد يشمل العلاج لإدارة الورم العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي ، اعتمادًا على ما إذا كان الورم خبيثًا أم حميدًا.
تشمل الأدوية التي تمت الموافقة عليها حاليًا لعلاج متلازمة كوشينغ الميفيبريستون (كورليم) والباسيريوتيد (سيجنيفور).
قد يصف الأطباء أدوية أخرى خارج التسمية.
هذا يعني أن الدواء ليس لديه موافقة خاصة على هذه الحالة ، لكن تجربة الأطباء أظهرت أن هذه الأدوية فعالة للحالة.
تشمل الأدوية التي يمكن للأشخاص نزعها عن كوشينغ ما يلي:
- كيتوكونازول (نيزورال)
- ميتوتان (ليسودرين)
- ميتيرابون (ميتوبرون)
يمكن أن تساعد هذه في السيطرة على الإنتاج المفرط للكورتيزول بطرق مختلفة. يستمر البحث في الأدوية الأخرى التي قد تكون مفيدة أيضًا.
قد يحتاج الجراح إلى إزالة الغدة الكظرية إذا لم ينجح أي علاج آخر.
يبعد
تُعد متلازمة كوشينغ ومرض كوشينغ من الحالات الخطيرة. بدون علاج ، يمكن أن تكون قاتلة.
ومع ذلك ، إذا كان لدى الشخص تشخيص مناسب في الوقت المناسب ، فإن العلاج الجراحي أو الطبي يمكن أن يمكّنه من العودة إلى حياة أكثر صحة.
المتابعة مدى الحياة مهمة لتقليل مخاطر المضاعفات المحتملة وتحسين نوعية حياة الشخص.
