ورم ويلمز: الأعراض والعلاج والأسباب - السرطان - علم الأورام

ماذا تعرف عن ورم ويلم

ورم ويلمز ، أو الورم الأرومي الكلوي ، هو نوع نادر من سرطان الكلى. عادة ما تصيب الأطفال قبل سن 6 سنوات وهي نادرة جدًا عند البالغين.

ماكس ويلمز ، الطبيب الألماني ، وصف الورم لأول مرة في عام 1899 ، وأطلق على المرض اسمه.

ورم ويلمز هو أكثر أورام الكلى شيوعًا بين الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا.

في هذه المقالة سوف نغطي العلامات والأعراض والتشخيص والعلاج.

ما هو ورم ويلمز؟

تتطور أورام ويلمز في كلى الأطفال وقد تبدأ في التكون قبل الولادة.

أورام ويلمز نادرة ولكنها أكثر أورام الكلى الخبيثة شيوعًا عند الأطفال.

تحدث في سن 3 إلى 4 سنوات ونادراً جداً بعد سن 6 سنوات. في الولايات المتحدة ، يبلغ 500-600 شخص عن ورم ويلمز كل عام.

أكثر من ثلاثة أرباع الحالات تحدث في الأطفال الأصحاء ، في حين أن ربعها له صلات بمشاكل نمو أخرى.

عادة ما يكون العلاج نسبة نجاح عالية. يعيش أكثر من 90 بالمائة من الأشخاص الذين يتلقون العلاج لمدة 5 سنوات على الأقل.

بالنسبة لمعظم الأشخاص ، يحدث الورم في كلية واحدة ، على الرغم من احتمال حدوث أكثر من ورم واحد. في بعض الحالات ، يتطور الورم في كلا الكليتين. قد يتطور من خلايا الكلى غير الناضجة أو الجينات المعيبة.

أعراض

قد لا يعاني الشخص من أعراض خلال المراحل المبكرة. حتى الورم الكبير إلى حد ما قد يكون غير مؤلم. ومع ذلك ، غالبًا ما يجد الطبيب هذه الأورام قبل أن تبدأ في الانتشار ، أو تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

في حالة حدوث الأعراض ، فقد تشمل:

تورم في البطن
دم في البول ولون بول غير طبيعي
حمى
ضعف الشهية
ضغط دم مرتفع
ألم في البطن أو الصدر
غثيان
إمساك
عروق كبيرة ومنتفخة عبر البطن
الشعور بالضيق أو الشعور بالتوعك
التقيؤ
فقدان الوزن غير المبرر

إذا انتشر الورم إلى الرئتين ، فقد يتسبب في السعال ووجود دم في البلغم وصعوبة في التنفس.

علاج

يعتمد علاج ورم ويلمز على عدة عوامل ، من بينها:

عمر
الصحة العامة
تاريخ طبى
مدى الحالة
تحمل بعض الأدوية أو الإجراءات
تفضيلات الوالدين

عادةً ما يتضمن العلاج القياسي الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي في بعض الأحيان.

ورم ويلمز نادر الحدوث ، وقد ينصح الطبيب مركز سرطان الأطفال بالاعتناء بالعلاج.

جراحة

تشمل خيارات الجراحة استئصال الكلية ، وهو الاستئصال الجراحي لأنسجة الكلى.

تشمل الاختلافات:

استئصال الكلية البسيط: يقوم الجراح بإزالة الكلية بأكملها. تكفي الكلية الأخرى للحفاظ على المريض بصحة جيدة.
استئصال الكلية الجزئي: يقوم الجراح بإزالة الورم وجزء من أنسجة الكلى المحيطة. هذا النوع من الجراحة ضروري فقط إذا كانت الكلية الأخرى غير سليمة تمامًا ، أو إذا كان الجراح قد أزال الكلية الأخرى بالفعل.
استئصال الكلية الجذري: يزيل الجراح الكلى بأكملها والغدة الكظرية القريبة والعقد الليمفاوية ، بالإضافة إلى الأنسجة المحيطة الأخرى المعرضة لخطر الإصابة بالورم الخبيث.

أثناء العملية ، قد يقوم الجراح بفحص الكلى وكذلك تجويف البطن. قد يأخذ الجراح أيضًا عينات للاختبار.

خيارات العلاج الأخرى

تشمل الخيارات الأخرى:

زرع الكلى: إذا كانت الإزالة ضرورية لكلا الكليتين ، فسيحتاج الشخص إلى غسيل الكلى حتى يتمكن الجراح من إجراء عملية زرع الكلى.
العلاج الكيميائي: العلاج الكيميائي يقتل الخلايا السرطانية باستخدام الأدوية. سيقوم الأطباء أولاً بفحص الخلايا السرطانية لتحديد ما إذا كانت عدوانية أو عرضة للعلاج الكيميائي.

يمنع الدواء السام للخلايا الخلايا السرطانية من الانقسام والنمو.

يستهدف العلاج الكيميائي الخلايا السرطانية ، ولكنه قد يؤثر أيضًا على الخلايا السليمة ، مما يتسبب في آثار جانبية خطيرة.

وتشمل هذه:

تساقط شعر
فقدان الشهية
انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء
غثيان
التقيؤ

بمجرد انتهاء العلاج ، عادة ما يتم حل الآثار الجانبية.

يمكن أن تدمر الجرعات العالية من العلاج الكيميائي خلايا نخاع العظام. إذا احتاج الفرد إلى جرعة عالية ، فيجوز للطبيب إزالة خلايا النخاع وتجميدها ، وإعادتها إلى الجسم عن طريق الوريد بعد العلاج.

العلاج الإشعاعي: تعمل حزم الأشعة السينية عالية الطاقة أو جزيئات الإشعاع على تدمير الخلايا السرطانية. يعمل العلاج الإشعاعي عن طريق إتلاف الحمض النووي داخل الخلايا السرطانية وتدمير قدرتها على التكاثر.

يبدأ العلاج الإشعاعي عادةً بعد أيام قليلة من الجراحة. قد يتلقى الشباب المصابون بورم ويلم مهدئًا ليبقوا ساكنين أثناء جلسة العلاج الإشعاعي.

يقوم الطبيب بتمييز المنطقة المستهدفة بصبغة بينما يحمي المناطق غير المستهدفة من الجسم.

الآثار الجانبية التالية ممكنة:

الإسهال: إذا استهدف الطبيب البطن بالإشعاع ، فقد تظهر الأعراض بعد أيام قليلة من بدء العلاج. مع تقدم العلاج ، قد تزداد الأعراض سوءًا. ومع ذلك ، فإنها عادة ما يتم حلها بعد أسابيع قليلة من إكمال الدورة.
التعب: هذا هو أكثر الأعراض شيوعًا.
الغثيان: قد يحدث هذا في أي وقت أثناء العلاج أو لفترة قصيرة بعده. أخبر الطبيب ، لأن أي شعور بالغثيان يمكن علاجها بسهولة بالأدوية.
تهيج الجلد: قد يسبب شعاع الإشعاع احمرارًا وألمًا. تأكد من حماية هذه المناطق من أشعة الشمس والرياح الباردة والخدش والفرك ومن الصابون المعطر.

انطلاق

يستخدم فريق طبي التدريج لتقييم مدى نمو ورم ويلمز أو انتشاره.

المرحلة الأولى: يبقى السرطان داخل الكلية ، ويمكن إزالته جراحيًا.
المرحلة الثانية: يصل السرطان إلى الأنسجة والبنى القريبة من الكلى ، مثل الأوعية الدموية والدهون. ومع ذلك ، لا يزال بإمكان الجراح إزالة الورم بالكامل في هذه المرحلة.
المرحلة 3: انتشر السرطان بشكل أكبر ووصل إلى الغدد الليمفاوية القريبة أو أجزاء أخرى من البطن. قد لا يكون الإزالة الجراحية الكاملة ممكنة.
المرحلة 4: انتشر السرطان إلى أجزاء بعيدة من الجسم ، مثل الدماغ أو الكبد أو الرئتين.
المرحلة الخامسة: تحتوي كلتا الكليتين على خلايا سرطانية.

العلاج على مراحل

يعتمد العلاج الناجح على المرحلة التي يتعرف فيها الطبيب على السرطان.

تحدد مرحلة السرطان كيفية تعامل فريق طبي مع ورم ويلمز.

المرحلتان 1 أو 2: إذا لم يكن نوع الخلايا السرطانية عدوانيًا ، فسيقوم الجراح بإزالة الكلى والأنسجة المحيطة وبعض العقد الليمفاوية المجاورة.

غالبًا ما يتبع العلاج الكيميائي الجراحة في هذه المرحلة. قد يحتاج بعض الأشخاص المصابين بورم المرحلة الثانية من ويلمز أيضًا إلى العلاج الإشعاعي.

المرحلتان 3 أو 4: إذا انتشر السرطان في البطن ، فقد تؤدي الإزالة إلى تلف الأوعية الدموية الرئيسية أو الهياكل الرئيسية الأخرى.

في هذه الحالة ، سيستخدم الفريق الطبي مزيجًا من العلاج الجراحي والإشعاعي والعلاج الكيميائي. قد يساعد العلاج الكيميائي أيضًا في تقليص الورم قبل الجراحة.

المرحلة 5: إذا كانت كلتا الكليتين تحتويان على خلايا ورمية ، فسيقوم الجراحون بإزالة جزء من السرطان من كل كلية. سيفحصون أيضًا العقد الليمفاوية القريبة لتحديد ما إذا كانت تحتوي أيضًا على خلايا سرطانية.

بعد ذلك ، سيتلقى الفرد العلاج الكيميائي لتقليص الورم المتبقي. في وقت لاحق ، يقوم الجراحون بإزالة المزيد من الورم. سيحاول الجراح الحفاظ على أكبر قدر ممكن من أنسجة الكلى السليمة.

قد يتبع المزيد من العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي هذه الإجراءات.

الأسباب

يستمر البحث في السبب الدقيق لورم ويلمز ، ولكن من المرجح أن يبدأ مع خلل في نمو خلايا الكلى قبل الولادة.

تتكاثر الخلايا غير الطبيعية في حالتها البدائية وتتحول إلى ورم يمكن اكتشافه عادة في سن 3 إلى 4 سنوات.

العوامل الوراثية: الجينات التي تتحكم في نمو الخلية تتطور أو تتغير ، مما يسمح للخلايا بالانقسام والنمو بطريقة خارجة عن السيطرة. درس الباحثون جينين: Wilms Tumor 1 أو 2 (WT1 أو WT2). قد تحدث الطفرات أيضًا في كروموسومات أخرى.

تاريخ العائلة: قد تنجم أورام ويلمز عن شذوذ وراثي ينتقل إليه أحد الوالدين. ومع ذلك ، لا يبدو أن هذا هو الحال بالنسبة لمعظم أورام ويلمز. في أقل من 2٪ من الحالات ، يكون أحد الأقارب مصابًا أو مصابًا بنفس النوع من السرطان.

تحدث معظم أورام ويلمز بالصدفة. إنها متقطعة ، ناتجة عن طفرات جينية تؤثر على نمو الخلايا في الكلى. عادة ما تبدأ هذه التغييرات بعد الولادة.

الظروف المتزامنة

تحدث بعض الحالات بجانب ورم ويلمز.

متلازمة واجر: في عدد قليل من الناس ، يظهر الورم جنبًا إلى جنب مع حالات وراثية أخرى.

WAGR هو اختصار ، يقف لأربعة شروط:

ورم ويلمز
aniridia ، أو ولادة بلا قزحية ، جزء من العين ملون
تشوهات الجهاز البولي التناسلي ، أو التشوهات الجسدية في الأعضاء التناسلية والجهاز البولي
تأخر التطور المعرفي

يحدث WAGR عندما يفقد الكروموسوم 11 أو يحذف جين WT1. WT1 هو جين يعيق أو يمنع نمو الأورام ويتحكم في نمو الخلايا.

الشخص المصاب بمتلازمة WAGR لديه فرصة 45 إلى 60 بالمائة لتطوير ورم ويلم.

متلازمة دينيس دراش (DDS): هو اضطراب نادر جدًا يسبب الفشل الكلوي قبل سن 3 سنوات. يتسبب WT1 الخامل أو المفقود أيضًا في حدوث هذا الاضطراب.

يسبب DDS تشوهات في تطوير الأعضاء التناسلية. كما أنه يمثل خطورة عالية للإصابة بورم ويلمز ، بالإضافة إلى بعض أنواع السرطان الأخرى.

متلازمة بيكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome هي اضطراب فرط النمو مع مجموعة واسعة من الأعراض ، بما في ذلك

وزن الولادة أعلى بكثير من المعتاد
لسان كبير
تضخم الأعضاء ، وخاصة الكبد
فرط نمو جانب واحد من الجسم
انخفاض نسبة السكر في الدم في فترة حديثي الولادة
تجاعيد الأذن
حفر الأذن
نمو غير متماثل في جميع أنحاء الجسم

قد ينتج عن نسخة مفرطة النشاط في الجين الورمي على الكروموسوم 11 (IGF2). تنظم الجينات المسرطنة نمو الخلايا. إذا حدث خطأ في الجين الورمي ، فقد يخرج نمو الخلايا عن السيطرة.

تزيد متلازمة Beckwith-Wiedemann من خطر الإصابة بورم ويلمز وكذلك الورم الأرومي الكبدي ، والورم الأرومي العصبي ، وسرطان قشر الكظر ، والساركوما العضلية المخططة.

عوامل اخرى

بعض العوامل الأخرى تزيد من احتمالية الإصابة بورم ويلم ، بما في ذلك:

الجنس: الإناث أكثر عرضة للإصابة بورم ويلمز مقارنة بالذكور.
الأصل العرقي: الأشخاص من أصل أفريقي أسود لديهم احتمالية أعلى قليلاً للإصابة بأورام ويلمز. في الولايات المتحدة ، الأمريكيون من أصل آسيوي هم الأكثر عرضة للخطر.
الخصية الخفية: قد يؤدي فشل إحدى الخصيتين أو كليهما في النزول إلى كيس الصفن إلى زيادة خطر الإصابة بأورام ويلمز.
الإحليل التحتي: الذكور الذين يولدون مع الإحليل غير الموجود في المكان الذي يجب أن يكون فيه ، عند طرف القضيب ، يكونون أكثر عرضة للإصابة بأورام ويلمز.

تشخبص

قد يدعم فحص البطن بالموجات فوق الصوتية تشخيص ورم ويلمز.

سيسأل الطبيب عن العلامات والأعراض ، ويفحص التاريخ الطبي للطفل وتفاصيل عن الحمل ، ويُجري الفحص البدني.

سيجرون الاختبارات التالية:

اختبار الدم: هذا لا يمكنه تشخيص ورم ويلمز من تلقاء نفسه ولكن يمكن أن يساعد في توفير معلومات حول الحالة الصحية العامة للفرد وحالة الكبد والكلى.
اختبار البول: يمكن أن يقيم السكر والبروتين والدم والبكتيريا.
فحص البطن بالموجات فوق الصوتية: يوفر رؤية داخلية للأنسجة الرخوة والتجاويف. كما يوفر مخططًا تفصيليًا للكلى وأي أورام تنمو هناك.

يمكن أن يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن عن مشاكل في الأوردة الكلوية أو الأوردة الأخرى في البطن. سيقوم الطبيب بفحص الكليتين.

تشمل تقنيات التصوير الأخرى التي يمكن أن تساعد في تحديد أورام ويلمز الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

يمكن أن تظهر الأشعة السينية على الصدر ما إذا كان الورم قد انتشر في الرئتين.

قد يأخذ الطبيب أيضًا خزعة. في هذا الإجراء ، يأخذ الطبيب قطعة صغيرة من الورم ويفحصها تحت المجهر.

الآفاق

يمكن أن يكون ورم ويلم مناسبًا أو متحضرًا. يصعب علاج أورام ويلمز الكشمية وعلاجها.يحدث الكَشْم عندما تكون نوى الخلايا كبيرة ومشوهة.

يتمتع ورم ويلمز المناسب بنسبة نجاح عالية في العلاج. حوالي 90 في المائة من جميع تشخيصات ورم ويلمز مواتية.

بصرف النظر عن هذا ، تشمل العوامل الأخرى التي يمكن أن تؤثر على التوقعات ما يلي:

مرحلة السرطان
حجم الورم الرئيسي
العمر والصحة العامة للشخص عند التشخيص
الاستجابة للعلاج وما إذا كان الجراح قادرًا على إزالة الورم
مدى تحمل الفرد لأدوية أو إجراءات أو علاجات محددة
وجود أي تغييرات وراثية أساسية

من المرجح أن يوفر العلاج السريع والعنيف أفضل النتائج. رعاية المتابعة ضرورية أيضًا.

بالنسبة لأولئك الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا وقت التشخيص ، كانت فرصة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أو أكثر 88 بالمائة في عام 2010 ، مقارنة بنسبة 74 بالمائة في عام 1975.

وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية ، فإن فرصة البقاء على قيد الحياة لمدة 4 سنوات على الأقل هي: