ما الذي يجب معرفته عن نقص البروتين C؟

يساعد البروتين C على تنظيم تجلط الدم وهو أمر حيوي لعملية التئام الجروح. يمكن أن يؤدي نقص البروتين C إلى حدوث جلطات دموية غير طبيعية وحالات خطيرة أخرى.

يمكن أن تحدث جلطات الدم داخل وخارج الجسم. عادة ما تتشكل بعد تلف الأوردة أو الشرايين وغالبًا ما يتم حلها دون علاج بعد التئام الجرح.

يسمى تكوين جلطة دموية التخثر. يتطلب التخثر الصحي كمية محددة من البروتينات ، وكذلك خلايا الدم التي تسمى الصفائح الدموية ، من أجل وظيفة فعالة.

ومع ذلك ، فإن بعض الجلطات تتطور دون إصابة وتتطلب العلاج. يمكن أن تكون العواقب الصحية لهذه الجلطات شديدة للغاية ومميتة في بعض الأحيان.

ما هو نقص البروتين C؟

يتم فهم جلطات الدم خارج الجسم منذ الصغر.

يصنع الكبد البروتين C ويطلقه في مجرى الدم.

هذا ينظم تخثر الدم عن طريق منع البروتينات الأخرى التي تعزز التخثر.

يحدث نقص البروتين C عندما يكون الشخص غير قادر على إنتاج بروتين C قوي بما فيه الكفاية أو عندما لا يكون لديه ما يكفي من البروتين في الجسم.

هذا النقص يخل بالتوازن في مجرى الدم. نظرًا لأن البروتين C يمنع بروتينات التخثر ، فكلما قل البروتين C الذي يصنعه الجسم ، زاد خطر تكوين جلطات الدم.

يمكن أن يتراوح نقص البروتين C من خفيف إلى شديد. كثير من الأشخاص الذين يعانون من نقص البروتين C المعتدل لا يصابون بجلطات دموية مشكلة.

بالنسبة الى كلوت كونيكت، وهو مشروع للمعلومات والتوعية بجامعة نورث كارولينا ، قد يكون لدى 1 من كل 500 شخص الشكل الموروث من نقص البروتين C. حالات نقص البروتين C الشديدة أقل شيوعًا ، حيث تصيب 1 من كل 4 ملايين طفل حديث الولادة.

الأسباب

يمكن للناس أن يرثوا أو يكتسبوا نقص البروتين سي.

يرث الناس نقص البروتين C بسبب الطفرات في جين معين يسمى جين PROC. حدد الباحثون 270 طفرة مختلفة يمكنها إما تقليل الإنتاج أو منع الوظيفة الكاملة للبروتين C.

يزداد خطر حدوث حالة أكثر خطورة مع زيادة عدد الطفرات في جين PROC.

يكتسب الناس أيضًا الحالة من خلال وسائل غير وراثية ، بما في ذلك:

• تناول مسيلات الدم ، مثل الوارفارين
• تليف كبدى
• قلة تناول فيتامين ك
• الاستئصال الجراحي للأمعاء الدقيقة
• دورة من المضادات الحيوية بدون تغذية كافية
• الأورام في جميع أنحاء الجسم
• اضطرابات التخثر بسبب التهابات الدم
• الالتهابات البكتيرية عند الشباب

عوامل الخطر

أكبر عوامل الخطر لهذه الحالة هي وجود أحد الوالدين لديه الحالة أو تاريخ عائلي من جلطات الدم غير الطبيعية.

ينقل الآباء الطفرة التي تسبب نقص البروتين C إلى ذريتهم. هناك فرصة بنسبة 50 في المائة لوراثة الحالة عند إصابة أحد الوالدين بها. يمكن أن تحدث الحالات الأكثر شدة عندما يرث الأفراد جينات PROC الطافرة من كلا الوالدين.

تزيد العوامل التالية من خطر الإصابة بجلطات الدم:

• عمر
• الجراحة
• قلة ممارسة الرياضة
• حمل
• اضطراب تجلط الدم المصاحب

أعراض

تحدث أشد حالات نقص البروتين C بعد الولادة بقليل. عادة ما يكون هذا نتيجة لحالة تخثر الدم تسمى فرفرية فولمينان.

قد لا تظهر أي أعراض على بعض الأشخاص الذين لديهم مستويات منخفضة جدًا من البروتين C حتى سن البلوغ. ومع ذلك ، فمن المرجح أن يكون لديهم جلطات وانسداد دموية مثل الشخص الذي ظهرت عليه الأعراض في وقت سابق.

المضاعفات

قد يكتشف الأفراد فقط أنهم يعانون من نقص البروتين C بعد حدوث جلطات الدم والمضاعفات الأخرى المرتبطة بها.

يمكن أن تكون مضاعفات نقص البروتين C شديدة وقد تؤدي إلى علاج طارئ. وتشمل هذه:

تجلط الأوردة العميقة

قد تؤدي الرحلات الطويلة بدون حركة إلى زيادة طفيفة في خطر الإصابة بجلطات الأوردة العميقة.

يعد تجلط الأوردة العميقة (DVT) حالة خطيرة يمكن أن تتطور بين الأشخاص الذين يعانون من نقص بسيط في البروتين C.

تجلط الأوردة العميقة عبارة عن جلطات دموية تتشكل تحت سطح الجلد ، عادة في الذراعين والساقين ولكن أيضًا حول الدماغ.

يمكن أن تصبح الإصابة بجلطات الأوردة العميقة مهددة للحياة عندما تتحرك عبر الجسم وتسبب انسدادًا في الرئتين.

إذا كان الأشخاص المصابون بنقص البروتين C يعانون من عدة نوبات من الإصابة بجلطات الأوردة العميقة ، فيمكن أن تحدث حالة تسمى قصور الوريد العميق المزمن.

وهذا يعني أن الجلد في المنطقة يتغير لونه ويزداد التورم خطورة.

الانسداد الرئوي

قد تتطور هذه الحالة الخطيرة بعد الإصابة بجلطات الأوردة العميقة. الانسداد الرئوي يمنع تدفق الدم إلى الرئتين.

مشاكل أثناء الحمل

يزيد نقص البروتين C من خطر الإصابة بالجلطات عند النساء أثناء الحمل وبعد المخاض. الخطر أعلى بعد الولادة.

تشير الإحصائيات إلى أن 1 من كل 100 امرأة حامل مصابة بنقص وراثي في ​​البروتين C سوف تصاب بجلطة ما لم تتناول أدوية تسييل الدم. يجب على النساء الحوامل مناقشة الخيارات الوقائية مع أطبائهن.

البرفرية fulminans

هذه حالة مهددة للحياة تحدث عند الرضع الذين يعانون من نقص حاد في البروتين سي.

تتطور البرفرية fulminans بعد الولادة بفترة وجيزة. تتشكل الجلطات الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم.

يتوقف تدفق الدم حول هذه الجلطات ، مما يتسبب في موت الخلايا. يستخدم الجسم بروتينات تخثر الدم بسرعة ، مما يؤدي إلى نزيف غير طبيعي وتغير لون الجلد.

لا ينجو العديد من الأطفال حديثي الولادة من هذه الحالة. ومع ذلك ، فإن أولئك الذين بقوا على قيد الحياة يظلون عرضة لخطر الإصابة بالجلطات والانسداد.

النخر الناجم عن الوارفارين

هذه حالة نادرة ومؤلمة توجد لدى شخص واحد تقريبًا من بين كل 10000 شخص يبدأ العلاج بالوارفارين.

تتسبب الجلطات الدموية في موت الخلايا في الثدي أو الأرداف أو الفخذين أو الجذع. يتحول النزيف في هذه المناطق إلى اللون الأرجواني والأزرق ويسبب التورم والألم الشديد والغرغرينا.

سيشمل العلاج التبديل الفوري للوارفارين إلى دورة من الهيبارين وفيتامين ك وبروتين سي المركز.

كثيرا ما تتطلب الحالة الجراحة.

متى ترى الطبيب

قد يساعد البقاء نشيطًا في منع تجلط الدم.

كل جلطة دموية هي حالة طبية طارئة محتملة.

يجب على الأشخاص طلب المساعدة الطبية فورًا في حالة ظهور أي من الأعراض التالية:

• تشنجات أو ألم أو إيلام في الذراعين أو الساقين
• لون أحمر أو أرجواني على الجلد
• تورم
• الدفء في المنطقة المؤلمة

تحدث جلطات الدم في 900000 شخص في الولايات المتحدة كل عام ، و 100000 من هذه الحالات ستكون قاتلة.

تظهر إحصاءات من الجمعية الدولية للتخثر والتخثر أن 1 من كل 4 انسداد رئوي مميت.

اطلب المساعدة الطبية الطارئة في حالة ظهور أي من هذه الأعراض:

• ضيق في التنفس
• ألم صدر
• تسارع في ضربات القلب
• إغماء
• سعال الدم

تشخبص

اختبار الدم هو الطريقة الوحيدة لتحديد نقص البروتين سي. يمكن لبعض العوامل ، مثل علاج الوارفارين ، أن تسبب أيضًا انخفاضًا مؤقتًا في البروتين C ، لذلك قد يكون من الضروري تكرار الاختبار.

للحصول على أكثر النتائج دقة ، انتظر لمدة 14 يومًا على الأقل بعد استخدام الوارفارين لتلقي الاختبار. يمكن أن يساعد اختبار أفراد الأسرة في تأكيد ما إذا كانت الحالة وراثية.

قد يخطئ الأطباء أيضًا في تشخيص الجلطات وقد يطلبون إعادة الاختبار.

العلاج والتوقعات

حتى الأشخاص الذين لا يعانون من نقص البروتين C يجب أن يتخذوا إجراءات لمنع الجلطات. تشمل الخطوات البسيطة فقدان الوزن والإقلاع عن التدخين والحفاظ على النشاط.

قد يرغب الأشخاص المصابون بنقص البروتين C في اتخاذ المزيد من الخطوات. قد يتضمن ذلك تبديل الأدوية ، مثل إيقاف العلاج بالإستروجين وتجنب موانع الحمل التي تحتوي على الإستروجين والبروجستين.

يجب على الأفراد الذين لديهم أفراد من العائلة يعانون من نقص البروتين C التفكير في إجراء الاختبار ، حتى لو لم تظهر عليهم أعراض.

يجب على الأشخاص إبلاغ الموظفين عن نقص البروتين C قبل الجراحة ، وعلاج الحمل ، والرحلات الطويلة ، والمواقف الأخرى التي تنطوي على تقييد الحركة.

قد يقترح الأطباء علاجًا طويل الأمد بأدوية تسييل الدم للأشخاص الذين أصيبوا بجلطات دموية نتيجة لنقص البروتين الوراثي سي.إذا لم تكن الجلطات مشكلة بعد ، فعادةً ما يوصي الأطباء بمخففات الدم فقط عندما يواجه الشخص خطرًا متزايدًا للإصابة بجلطات الدم ، بما في ذلك:

• بعد الجراحه
• عند استخدام القسطرة
• خلال فترات طويلة بدون حركة

يمكن للناس استكمال مستويات البروتين C المنخفضة بتركيز اصطناعي في هذه الأوقات. يمكن أن يقلل هذا أيضًا من جرعة مميعات الدم الموصوفة للمستخدمين على المدى الطويل.

يبعد

نقص البروتين C هو نقص في بروتين معين ضروري لتنظيم جلطات الدم في جميع أنحاء الجسم.

إذا لم يكن هناك ما يكفي من البروتين C في الجسم ، فإن الشخص يتعرض لخطر الإصابة بجلطة دموية قاتلة ، بما في ذلك الإصابة بجلطات الأوردة العميقة والانسداد الرئوي. غالبًا ما يرث الفرد الحالة من أحد الوالدين أو كليهما وأدوية تخثر الدم ، مثل الوارفارين.

يشمل العلاج تغيير الأدوية وتكميل البروتين C بمركزات اصطناعية.

س:

هل توجد طريقة لتكملة البروتين C من النظام الغذائي؟

أ:

لا ، لا توجد طريقة لتكملة البروتين C من نظامك الغذائي. مع نقص البروتين C ، لا يمكنك صنع بروتين الإنزيم C.

لا يوجد مكمل غذائي للبروتين C. إذا كنت في حالة طبية تحتاج فيها إلى البروتين C ، فسيتعين على الأطباء إعطائك تركيز البروتين C.

تمثل الإجابات آراء خبرائنا الطبيين. جميع المحتويات إعلامية بحتة ولا ينبغي اعتبارها نصيحة طبية.