ما هي متلازمة ستيفنز جونسون؟
متلازمة ستيفنز جونسون هي اضطراب نادر يهدد الحياة في الجلد والأغشية المخاطية. يربط الخبراء الحالة بتناول أدوية معينة والإصابة بعدوى معينة.
يتمثل العرض الرئيسي لمتلازمة ستيفنز جونسون في تكوين بقع مؤلمة حمراء داكنة ، مما يؤدي إلى ظهور تقرحات جلدية واسعة النطاق وتقشرها. تنفصل الطبقة العليا من الجلد ، التي تسمى البشرة ، عن الطبقة الثانية من الجلد ، والتي تسمى الأدمة.
في هذه المقالة ، نصف أعراض متلازمة ستيفنز جونسون ونوضح الأسباب وخيارات العلاج.
ملخص
حدث أول وصف لمتلازمة ستيفنز جونسون في عام 1922 عندما قام طبيبان - ألبرت ستيفنز وفرانك جونسون - بتقييم أعراض حالة غير معروفة لدى صبيان صغيرين ونشروا تقريرًا عن الحالة.
نتيجة لعملهم ، أطلق الناس على الحالة اسم متلازمة ستيفنز جونسون.
تشبه متلازمة ستيفنز جونسون انحلال البشرة النخري السمي. يعتبرهم الخبراء أن لديهم نفس طيف المرض ، حيث تكون متلازمة ستيفنز جونسون أقل حدة من انحلال البشرة النخري السمي.
إذا كانت أعراض الشخص تؤثر على أقل من 10٪ من سطح جسمه ، فهو مصاب بمتلازمة ستيفنز جونسون ، بينما يعاني الأشخاص الذين لديهم بقع على أكثر من 30٪ من سطح الجسم من انحلال البشرة النخري السام.
في الحالات التي تؤثر فيها الأعراض على 10-30٪ من سطح الجسم ، يعتبر الخبراء أن هذا تداخل بين متلازمة ستيفنز جونسون وانحلال البشرة النخري السمي.
يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة ستيفنز جونسون إلى العلاج في المستشفى بسبب مضاعفات الحالة التي تهدد الحياة. وتشمل هذه تعفن الدم ، وتندب الأسطح المخاطية (مثل العين والمنطقة التناسلية) ، وفشل العديد من الأعضاء ، وخطر الاضطرابات الشديدة في درجة حرارة الجسم ، وحالة الترطيب ، ووظائف الجسم الأخرى.
أعراض
الأعراض الأولية لمتلازمة ستيفنز جونسون عامة وليست محددة. تشمل هذه الأعراض:
- حمى
- باعراض تشبه اعراض الانفلونزا
- سعال
- آلام الجسم
- شعور عام بالتوعك
بعد 1-3 أيام ، سيلاحظ الناس ظهور طفح جلدي أحمر أو أرجواني على الجسم. غالبًا ما يبدأ على الوجه والصدر. سيتحول الطفح الجلدي في النهاية إلى بثور تتمزق بسهولة ويبدأ الجلد في التقشر.
يصف الأطباء جلد الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز جونسون بأنه يشبه الجلد الذي تعرض لحروق كبيرة.
يصاب الأشخاص المصابون بمتلازمة ستيفنز جونسون بمناطق مؤلمة وخامة من الجلد. قد يشمل الطفح الجلدي والتقرحات مناطق أخرى ، مثل:
- عيون
- فم
- حلقوم
- الأعضاء التناسلية
قد يعاني الناس من ألم في العين والأعضاء التناسلية ويواجهون صعوبة في البلع والتنفس والتبول.
قد يصاب الأشخاص الذين يعانون من أعراض في أعينهم بمضاعفات طويلة الأمد ، مثل فقدان البصر أو تندب شديد حول العينين. ومع ذلك ، يتفق أطباء العيون على أن التدخل المبكر يمكن أن يساعد في تقليل أو منع هذه المضاعفات.
يعاني أكثر من 50٪ من الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز جونسون من مضاعفات تؤثر على رؤيتهم.
في بعض الأحيان ، قد تنتشر الحالة إلى الأمعاء ، مما قد يتسبب في ظهور أعراض الجهاز الهضمي. قد يعاني الناس من الإسهال والبراز الأسود أو القطران.
الصور
علاج
يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة ستيفنز جونسون إلى تلقي العلاج في المستشفى ، غالبًا في وحدة العناية المركزة أو وحدة الحروق أو وحدة الأمراض الجلدية.
سيرغب الأطباء أولاً في تحديد ما إذا كان دواء معين يسبب متلازمة ستيفنز جونسون ووقف استخدامه في أسرع وقت ممكن. قد ينصحون الشخص بالتوقف عن تناول جميع الأدوية غير الضرورية.
يعالج الأطباء الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز جونسون بالرعاية الداعمة والأدوية.
قد تشمل الرعاية الداعمة:
- رعاية واسعة للجروح
- إدارة الألم
- مكملات السوائل والتغذية
- دعم الجهاز التنفسي
- العناية بالعيون
- رعاية الأعضاء التناسلية
- الحفاظ على درجة حرارة الغرفة بين 86.0 درجة فهرنهايت و 89.6 درجة فهرنهايت
- مراقبة الجلد للعدوى
بالنسبة للجروح التي تظهر في الفم ، قد يوصي الأطباء باستخدام غسول فم مطهر. إذا كانت الحالة تؤثر على مناطق أخرى ، مثل العيون أو الأعضاء التناسلية ، فسوف يلعب المتخصصون دورًا في رعاية الشخص.
قد تشمل الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:
- مسكنات الألم لتقليل الانزعاج
- الستيرويدات الموضعية لتقليل الالتهاب
- المضادات الحيوية لمكافحة العدوى
قد يصف الأطباء مسكنات للألم لبعض الأشخاص الذين يعانون من ألم شديد. ومع ذلك ، فإن بعض مسكنات الألم تسبب متلازمة ستيفنز جونسون.
العلاجات المتعلقة بالمناعة
في بعض الأحيان ، يعالج الأطباء متلازمة ستيفنز جونسون بعوامل معدلة للمناعة ، مثل الجلوكوكورتيكويد ، أو مثبطات المناعة ، أو الغلوبولين المناعي الوريدي ، أو مزيج من هذه العوامل.
هناك إجماع ضئيل على العلاج الأكثر فعالية لمتلازمة ستيفنز جونسون ، ولكن اعتمادًا على خصائص الشخص ، يقترح بعض الأطباء أن استخدام السيكلوسبورين الفموي مع أو بدون eternacept هو استراتيجية العلاج الأفضل.
لن يصف جميع الأطباء الجلوكوكورتيكويد لأن البعض يعتقد أنهم قد:
- تزيد من خطر الإصابة بالعدوى
- يؤخر نمو الجلد
- إطالة الإقامة في المستشفى
- يتسبب في ارتفاع معدل الوفيات
يتفق الأطباء عمومًا على ضرورة إجراء المزيد من الأبحاث قبل أن يوصوا بالعلاج الجلوكورتيكويد للأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز جونسون.
لا يزال استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي مثيرًا للجدل.
الأسباب
السبب الرئيسي لمتلازمة ستيفنز جونسون هو استخدام بعض الأدوية ، لكن بعض الناس يقترحون أنه من الممكن الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون من العدوى.
يتفق الباحثون أيضًا على أن الأشخاص قد يكون لديهم عوامل خطر أخرى غير معروفة حاليًا للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون.
يجب أن يجد الأطباء سبب متلازمة ستيفنز جونسون لكل شخص. إذا كان السبب دواء ، فسوف يحتاجون إلى التوقف عن الدواء على الفور. سيحتاج الأشخاص الذين يصابون بمتلازمة ستيفنز جونسون من العدوى إلى تناول دواء مضاد حيوي مناسب.
الأدوية
تتضمن بعض الأدوية التي قد تسبب متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:
- الوبيورينول (زيلوبريم)
- بعض أدوية السعال والبرد
- الأدوية المضادة للصرع ، بما في ذلك كاربامازيبين (تيجريتول) ، لاموتريجين (لاميكتال) ، والفينيتوين (ديلانتين)
- مسكنات الألم ، وخاصة فئة العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات المسماة أوكسيكام
- علاجات السرطان
- المضادات الحيوية ، مثل أدوية البنسلين والسلفوناميد
- نيفيرابين (فيرامون)
الالتهابات
قد تسبب بعض أنواع العدوى ، مثل الميكوبلازما الرئوية ، متلازمة ستيفنز جونسون أو ترتبط بها.
عوامل الخطر
يتعرض بعض الأشخاص لخطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون أكثر من غيرهم. قد تتضمن العوامل التي تزيد من فرصة إصابة الشخص بمتلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:
- فيروس نقص المناعة البشرية
- سرطان
- ضعف جهاز المناعة
- تاريخ شخصي أو عائلي لمتلازمة ستيفنز جونسون أو انحلال البشرة النخري السمي
- اختلاف محدد لأحد جينات HLA
معدل حدوث متلازمة ستيفنز جونسون وانحلال البشرة السمي النخري أعلى بحوالي 100 مرة بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية مقارنة بمن لا يعيشون مع هذه الحالة.
الآفاق
متلازمة ستيفنز جونسون هي حالة جلدية خطيرة يمكن أن تتطور استجابةً لبعض الأدوية أو العدوى. يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة ستيفنز جونسون إلى عناية طبية فورية.
سيقدم الأطباء الذين يعالجون الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز جونسون رعاية داعمة ويتأكدون من عدم إصابة الجلد بالعدوى.
سيقومون أيضًا إما بإيقاف الدواء المسؤول عن المتلازمة لمنع تفاقم الحالة أو علاج العدوى التي تسببت في الاضطراب.
على الرغم من الخيارات العلاجية العديدة ، يمكن أن يموت الأشخاص من متلازمة ستيفنز جونسون. الأفراد الذين يعانون من أشكال أكثر حدة من متلازمة ستيفنز جونسون لديهم معدلات وفيات أعلى. كبار السن والأشخاص الذين يعانون من حالات طبية أساسية أخرى لديهم أيضًا مخاطر أكبر للوفاة.
