ما هو التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي هو مرض نادر يؤثر بشكل رئيسي على القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. يمكن أن يحدث أيضًا في قنوات المرارة والبنكرياس.
في حالات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) ، تلتهب جدران القنوات الصفراوية ، مما يؤدي إلى حدوث ندبات وتصلب. تتسبب هذه التغييرات في تضييق القنوات ، مما يجعل من الصعب على الصفراء التصريف من خلالها.
ونتيجة لذلك ، تتراكم العصارة الصفراوية في الكبد ، مما يؤدي إلى إتلاف خلايا الكبد. في النهاية ، تتسرب الصفراء إلى مجرى الدم.
بعد تعرضه لضرر طويل الأمد ، يصاب الكبد بتشمع الكبد ، وهو تصلب أو تليف. لم يعد بإمكانه العمل بشكل صحيح.
يرتبط PSC ارتباطًا وثيقًا بالتهاب القولون التقرحي المزمن ومرض كرون وسرطان القولون ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا بمفرده.
من المرجح أن يتطور المرض عند الذكور ، الذين يشكلون 70 في المائة من المصابين بـ PSC. تظهر الأعراض ، في المتوسط ، عند سن 40 عند الذكور و 45 عند الإناث.
ما هو التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟
ينتج الكبد الصفراء ، وهي سائل بني مخضر وهو ضروري لعملية الهضم.
تفرز خلايا الكبد الصفراء في أنابيب صغيرة داخل الكبد تسمى القنوات الصفراوية. تتجمع هذه الأنابيب معًا مثل عروق الورقة.
تقوم هذه الأنابيب الصغيرة بتصريف العصارة الصفراوية في قناة مشتركة ، وهي عبارة عن أنبوب أكبر يؤدي إلى الأمعاء. وهناك تساعد العصارة الصفراوية على الهضم وتعطي البراز لونه البني.
في الشخص المصاب بـ PSC ، يتسبب الالتهاب والتندب في انسداد القنوات الصفراوية.
نتيجة لذلك ، تتجمع الصفراء في الكبد. مع مرور الوقت ، يتلف خلايا الكبد ويسبب تليف الكبد ، وهو تندب في الكبد.
مع تقدم تليف الكبد ، يتراكم المزيد من الأنسجة الندبية ، ويصبح الكبد غير قادر على العمل تدريجيًا. قد يمنع النسيج الندبي القنوات الصفراوية من التصريف ، مما قد يؤدي إلى إصابة القنوات.
أعراض
لا تظهر أي أعراض على معظم الأشخاص المصابين بمراحل مبكرة من PSC. قد لا يكتشف الطبيب المرض إلا أثناء الاختبار الروتيني. يمكن أن يشير اختبار الدم إلى مستويات عالية من إنزيمات الكبد ، وخاصة الفوسفاتيز القلوي.
تحدث الأعراض للأسباب التالية:
- لا يتم تصريف العصارة الصفراوية بشكل صحيح من خلال القنوات.
- تلف الكبد.
- بدأ الكبد بالفشل.
إذا أصيبت القنوات الصفراوية بالعدوى ، يمكن أن تسبب قشعريرة وحمى وألم في الجزء العلوي من البطن.
قد تحدث الحكة عندما تتسرب الصفراء إلى مجرى الدم.
مع تقدم المرض ، قد يصاب الشخص بما يلي:
- التعب المستمر أو التعب
- فقدان الشهية
- فقدان الوزن
- اليرقان
يتسبب اليرقان في اصفرار الجلد وبياض العين. ينتج عندما يتراكم مركب يسمى البيليروبين في الجسم.
قد يعاني الشخص في المراحل المتقدمة من تليف الكبد من تورم شديد في البطن والقدمين.
قد يحدث الفشل الكبدي بعد 10-15 سنة من تشخيص المريض PSC ، أو قد يستغرق وقتًا أطول ، اعتمادًا على الفرد.
يتعرض الأشخاص المصابون بـ PSC لخطر كبير من:
- نقص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون أ ، د ، هـ ، ك
- ارتفاع ضغط الدم البابي
- أمراض العظام الأيضية
- سرطانات القناة الصفراوية أو القولون
الأسباب
لا يعرف العلماء بالضبط ما الذي يسبب PSC. وفقًا لمراجع Genetics Home Reference ، من المحتمل أن تلعب مجموعة من العوامل البيئية والوراثية دورًا.
اقترح بعض الباحثين أن PSC يمكن أن يكون حالة من أمراض المناعة الذاتية. تنشأ هذه الحالات عندما يتغير أداء الجهاز المناعي.
عادةً ما يحمي الجهاز المناعي الجسم من الالتهابات التي تسببها الغزاة الأجانب مثل البكتيريا والفيروسات.
ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، يتعرف الجهاز المناعي عن طريق الخطأ على الأعضاء أو أجزاء الجسم الأخرى على أنها غزاة ، مما يتسبب في مهاجمة الجسم وإتلاف هذه المناطق.
ومع ذلك ، لا يزال من غير الواضح كيف يمكن أن يؤدي اضطراب المناعة الذاتية إلى PSC.
بالإضافة إلى ذلك ، تؤثر معظم أمراض المناعة الذاتية على الإناث أكثر من الذكور ، ولكن PSC أكثر شيوعًا بين الذكور.
أفاد العلماء أيضًا أنه - على عكس أمراض المناعة الذاتية - لا يستجيب PSC جيدًا للعلاج المعروف باسم كبت المناعة.
تشير هذه المشكلات إلى أنه إذا كان PSC من أمراض المناعة الذاتية ، فإنه يعمل بشكل مختلف عن أمراض المناعة الذاتية الأخرى.
غالبًا ما يحدث PSC في الأشخاص المصابين بنوع من أمراض الأمعاء الالتهابية ، مثل مرض كرون أو التهاب القولون التقرحي على وجه الخصوص. كما أنه شائع عند الأشخاص المصابين بمرض الساركويد أو التهاب البنكرياس المزمن أو غيره من الاضطرابات المرتبطة بالمناعة الذاتية.
قد تلعب العوامل الوراثية دورًا أيضًا. وفقًا لمراجع Genetics Home Reference ، يميل المرض إلى التطور في مجموعات من أفراد الأسرة.
لم يربط الباحثون PSC بالفيروسات التي تسبب التهاب الكبد.
تشخبص
إذا كان لدى الشخص تاريخ من مرض التهاب الأمعاء أو أظهرت اختبارات الدم بعض النتائج غير العادية ، فقد يشتبه الطبيب في PSC.
تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار (ERCP)
غالبًا ما يستخدم الأطباء إجراء ERCP لتشخيص وعلاج مشاكل القنوات الصفراوية والبنكرياس. يتضمن مزيجًا من تنظير الجهاز الهضمي العلوي والأشعة السينية.
بينما يكون الفرد تحت التخدير ، يقوم الطبيب بإدخال منظار داخلي مرن مضاء من خلال الفم ، أسفل المريء ، عبر المعدة ، ثم إلى الأمعاء الدقيقة. ثم يقومون بإدخال أنبوب رفيع عبر المنظار وفي القنوات الصفراوية. يستخدم الطبيب هذا لحقن صبغة ، مما يجعل حالة القنوات الصفراوية تظهر بوضوح في الأشعة السينية.
في الشخص المصاب بـ PSC ، تظهر القنوات الصفراوية أضيق من المعتاد ، ولها مظهر مطرز ، مع عدة مقاطع ضيقة وموسعة.
خزعة الكبد
مع تقدم المرض ، قد يحتاج الشخص إلى خزعة لتحديد مقدار الضرر الذي حدث.
سيقوم الطبيب بتطبيق مخدر موضعي وإدخال إبرة رفيعة من خلال المنطقة السفلية اليمنى من الصدر لاستخراج قطعة صغيرة من الكبد للتحليل المجهري.
تنظير القولون
الأشخاص المصابون بـ PSC لديهم فرصة كبيرة للإصابة بالتهاب القولون التقرحي ، وأولئك الذين يعانون من التهاب القولون التقرحي والتهاب القولون التقرحي هم أكثر عرضة للإصابة بسرطان القولون.
لهذا السبب ، من المهم إجراء تنظير القولون. يمكنهم مساعدة الطبيب في تشخيص التهاب القولون التقرحي واكتشاف السرطان أو الحالات السرطانية مبكرًا.
علاج
يشمل العلاج أورسوديول ، أو حمض أورسوديوكسيكوليك ، وهو حمض الصفراء الذي ينتجه الكبد بشكل طبيعي.
تظهر الأبحاث أنه يمكن أن يخفض مستويات إنزيم الكبد المرتفعة لدى الأشخاص المصابين بـ PSC. ومع ذلك ، فإنه لا يحسن حالة الكبد أو معدلات البقاء على قيد الحياة بشكل عام.
تشير دراسة تم تحديثها في عام 2011 إلى أن المجتمع الطبي يحتاج إلى مزيد من الأدلة حول فوائد وأضرار هذا العلاج.
قد يصف الطبيب أيضًا:
- أدوية لتخفيف الحكة تسمى مضادات الحكة
- حواجز حمض الصفراء ، مثل كوليسترامين ، لخفض الكوليسترول
- المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات
- مكملات الفيتامينات
إذا كان الشخص مصابًا أيضًا بالتهاب القولون التقرحي ، فسيوصي الطبيب بالعلاج المناسب.
إذا أدى احتباس السوائل من تليف الكبد إلى تورم في البطن والقدمين ، فقد يساعد اتباع نظام غذائي قليل الملح ومدرات البول.
حاول الباحثون استخدام العديد من مثبطات المناعة والمضادات الحيوية لإدارة PSC ، لكن لم يكن لها أي تأثير على معدلات الوفيات. تشمل أمثلة هذه الأدوية السيكلوسبورين والتاكروليموس والميثوتريكسات وبوديسونيد والميترونيدازول.
تخفيف العوائق
في بعض الحالات ، قد يستخدم الجراح إجراءً بالمنظار أو إجراءً جراحيًا لفتح الانسدادات الرئيسية في القنوات الصفراوية.
باستخدام المنظار ، يمكن للطبيب وضع أنبوب صغير به بالون في أحد طرفيه في القناة الصفراوية الضيقة. يؤدي نفخ البالون إلى توسيع القناة بحيث يمكن للمادة الصفراوية أن تتدفق من خلالها مرة أخرى.
أيضًا ، يمكن أن يساعد وضع دعامات من الأنابيب البلاستيكية في القنوات الضيقة في إبقائها مفتوحة.
الزرع
تشير مؤسسة الكبد الأمريكية إلى أن العديد من الأشخاص المصابين بمرض PSC يحتاجون في النهاية إلى عمليات زرع كبد ، عادةً بعد حوالي 10 سنوات من التشخيص.
أدى التقدم في التقنيات الجراحية واستخدام الأدوية الجديدة لقمع الرفض إلى تحسين معدل نجاح الزرع.
نتائج مرضى PSC ممتازة بعد زراعة الكبد. معدلات البقاء على قيد الحياة في مراكز الزراعة مرتفعة ، ويميل الأشخاص إلى تجربة نوعية حياة جيدة بعد الشفاء.
