فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية: الأسباب والأنواع والأعراض - الذئبة

كل شيء عن فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو اضطراب نادر في خلايا الدم الحمراء واضطراب مناعي. يحدث ذلك عندما ينتج الجسم أجسامًا مضادة تدمر خلايا الدم الحمراء.

يحدث فقر الدم الانحلالي عندما لا يكون هناك ما يكفي من خلايا الدم الحمراء لأن الجسم يدمرها في وقت أقرب مما ينبغي. خلايا الدم الحمراء تحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم.

يحدث فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية (AIHA) ، أو فقر الدم الانحلالي المناعي ، عندما لا يعمل الجهاز المناعي بشكل صحيح. يخطئ في خلايا الدم الحمراء بحثًا عن مواد غير مرغوب فيها ويهاجمها ، مما يؤدي إلى موتها مبكرًا. هذا يترك الشخص بدون ما يكفي من خلايا الدم الحمراء.

عادة ، تعيش خلايا الدم الحمراء في الجسم لمدة 100 إلى 120 يومًا. ومع ذلك ، في الحالات الشديدة من AIHA ، قد تبقى الخلايا لبضعة أيام فقط.

في الأطفال ، هي حالة نادرة وعادة ما تكون مؤقتة. ومع ذلك ، في بعض البالغين ، يمكن أن تكون الإصابة بمرض فقر الدم الانحلالي الحاد (AIHA) حالة طويلة الأمد تعود بشكل متكرر.

يمكن أن تتطور AIHA بسرعة أو بمرور الوقت.

الأسباب

يمكن أن يتطور فقر الدم الانحلالي (AIHA) باعتباره أحد مضاعفات العدوى أو الفيروس.

تصنع خلايا الدم في نخاع العظام.

هناك ثلاثة أنواع أساسية:

تساعد خلايا الدم البيضاء الجسم على محاربة الالتهابات.
تساعد الصفائح الدموية على تجلط الدم ومنع النزيف.
تنقل خلايا الدم الحمراء الأكسجين في جميع أنحاء الجسم على شكل هيموجلوبين.

تنتج خلايا الدم البيضاء أجسامًا مضادة. تلتصق الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء وتنتقل في جميع أنحاء الجسم ، وتكافح الجراثيم والمواد الغريبة الأخرى التي لا ينبغي أن تكون موجودة.

في AIHA ، يصنع الجسم أجسامًا مضادة تهاجم خلايا الدم الحمراء لأنها تعتقد أنها مواد غريبة أو غير مرغوب فيها. إنها تدمر خلايا الدم الحمراء ، وهذا يؤدي إلى فقر الدم.

قد يحدث هذا بسبب:

التعرض لبعض السموم أو المواد الكيميائية ، على سبيل المثال في الأدوية
من مضاعفات العدوى
تلقي نقل الدم عندما لا يتطابق الدم مع فصيلة دم الفرد
تختلف فصيلة دم الجنين عن فصيلة دم الأم
بعض أنواع السرطان

أنواع وعوامل الخطر

يوجد تصنيفان لـ AIHA: دافئ مقابل بارد وابتدائي مقابل ثانوي.

يعتمد التصنيف الدافئ أو البارد على نوع الأجسام المضادة المعنية.

AIHA الدافئ

يُطلق عليه أيضًا اسم انحلال الدم الدافئ ، ويشمل الأجسام المضادة IgG. تربط هذه خلايا الدم الحمراء عند 98.6 درجة فهرنهايت (37 درجة مئوية) ، أو درجة حرارة الجسم الطبيعية. هذا يمثل 80-90 في المئة من الحالات.

تظهر الأعراض عادة بشكل تدريجي على مدى عدة أسابيع إلى شهور. في بعض الأحيان ، يمكن أن تظهر فجأة ، في غضون أيام قليلة.

يشملوا:

جلد شاحب أو اصفرار
تعب
دوخة
خفقان القلب

AIHA الباردة

وهذا ما يسمى أيضًا بانحلال الدم البارد. في هذا النوع ، ترتبط الأجسام المضادة IgM ، أو الراصات الباردة ، بخلايا الدم الحمراء عندما يتعرض الدم لدرجات حرارة باردة ، وتحديدًا 32 درجة إلى 39.2 درجة فهرنهايت (0 درجة إلى 4 درجات مئوية). هذا يمثل 10-20 في المئة من الحالات.

يمكن أن تؤدي درجات الحرارة الباردة أو العدوى الفيروسية إلى ظهور الأعراض ، والتي تشمل:

يجب على الشخص المصاب بمرض AIHA البارد أن يظل دافئًا لأن البيئة الباردة يمكن أن تزيد الأعراض سوءًا.

التعب والدوخة
جلد شاحب أو اصفرار
اليدين والقدمين الباردة
ألم في الصدر وظهر الساقين
القيء أو الإسهال
- ألم وازرقاق في اليدين والقدمين
مرض رينود
مشاكل في القلب ، مثل عدم انتظام ضربات القلب ، نفخة قلبية ، تضخم القلب أو قصور القلب

AIHA الأساسي أو الثانوي

يمكن أن تكون AIHA أيضًا أساسية أو ثانوية.

يحدث AIHA الأساسي عندما لا توجد أي علامة على وجود أي حالة أساسية.
يحدث AIHA الثانوي عندما يكون هناك ارتباط بشرط آخر.

تشمل أمراض المناعة الذاتية التي لها صلة أو قد يكون لها ارتباط بـ AIHA الثانوي ما يلي:

التهاب المفصل الروماتويدي
الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)
متلازمة سجوجرن
التهاب القولون التقرحي
مرض الغدة الدرقية
التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو
مرض الكلى طويل الأمد
الحالات الأخرى التي تضعف جهاز المناعة

قد تؤدي بعض الفيروسات الشائعة إلى تحفيز الإصابة بمرض AIHA. غالبًا ما تختفي الأجسام المضادة وفقر الدم بمجرد زوال العدوى.

تشمل الفيروسات التي يبدو أن لها ارتباط بـ AIHA ما يلي:

الالتهاب الرئوي الميكوبلازما
فيروس ابشتاين بار (EBV)
مرض الحصبة
النكاف
الحصبة الألمانية
الحماق ، الذي يسبب جدري الماء
التهاب الكبد
فيروس نقص المناعة البشرية
فيروس مضخم للخلايا

يمكن أن تؤدي هذه الفيروسات إلى تغييرات في الأجسام المضادة التي يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بمرض (AIHA).

تشمل أنواع العقاقير التي ، في حالات نادرة ، تغيرات تؤدي إلى الإصابة بمرض فقر الدم الانحلالي (AIHA) ما يلي:

البنسلين
السيفالوسبورينات
التتراسيكلين
الاريثروميسين
أسيتامينوفين
ايبوبروفين

يمكن لأي شخص أيضًا أن يرث الأجسام المضادة من أمه عند الولادة ، لكن هذا نادر الحدوث.

أعراض

تشمل الأعراض الشائعة لـ AIHA ما يلي:

حمى منخفضة الدرجة
الضعف والتعب
صعوبة في التفكير والتركيز
شحوب
ضربات قلب سريعة
ضيق في التنفس
اصفرار الجلد أو اليرقان
البول الداكن
آلام في العضلات
الصداع
الغثيان والقيء والإسهال
- الدوار عند الوقوف
صعوبة في التنفس
لسان مؤلم
خفقان القلب أو تسارع ضربات القلب

تشخبص

سيسأل الطبيب عن الأعراض ويُجري الفحص البدني.قد يطلبون بعد ذلك بعض اختبارات الدم والبول للمساعدة في التشخيص.

فحص دم شامل

يقيس تعداد الدم الكامل (CBC) الأجزاء المختلفة التي يتكون منها الدم.

ويشمل قياس مستويات الهيموجلوبين والهيماتوكريت.

الهيموجلوبين هو بروتين يحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم.
يُظهر الهيماتوكريت مقدار المساحة التي تشغلها خلايا الدم الحمراء.

يمكن أن تكون المستويات المنخفضة من كلاهما علامة على فقر الدم.

اختبارات كومبس

تبحث اختبارات الدم هذه عن الأجسام المضادة التي قد تؤثر على خلايا الدم الحمراء.

اختبار الخلايا الشبكية

يقيس اختبار الدم هذا مستويات الخلايا الشبكية ، وهي خلايا دم حمراء غير ناضجة إلى حد ما. لتحديد ما إذا كان نخاع العظم ينتج خلايا الدم الحمراء بمعدل مناسب.

سيكون النطاق أعلى إذا كان لدى الجسم مستويات منخفضة من الهيموجلوبين بسبب النزيف أو تدمير الخلايا الحمراء. يمكن أن يكون ارتفاع إنتاج خلايا الدم الحمراء علامة على فقر الدم.

اختبار البيليروبين

ينتج الكبد مادة البيليروبين ، وهي مادة صفراء اللون موجودة في الصفراء. يمكن لفحص الدم قياس كمية البيليروبين في الدم.

عندما تموت خلايا الدم ، يدخل الهيموجلوبين إلى مجرى الدم. يتكسر الهيموغلوبين بدوره إلى البيليروبين. يؤدي هذا إلى اليرقان ، عندما يتحول لون الجلد والعينين إلى اللون الأصفر.

يمكن أن تكون مستويات البيليروبين المرتفعة في الدم علامة على فقر الدم أو تلف الكبد أو مرض آخر.

اختبار هابتوجلوبين

Haptoglobin هو بروتين ينتجه الكبد. داخل الجسم ، يربط نوعًا معينًا من الهيموجلوبين بالدم.

تظهر كمية الهابتوغلوبين في الدم مدى سرعة تدمير خلايا الدم الحمراء.

اختبار الراصات الباردة

يعد مرض الراصات الباردة نوعًا نادرًا من فقر الدم الانحلالي AIHA حيث تسوء الأعراض عندما يكون الشخص في درجات حرارة تتراوح بين 32 و 50 درجة فهرنهايت.

Agglutinins هي أجسام مضادة تتسبب في تكتل خلايا الدم الحمراء معًا. تنشط الراصات الباردة في درجات الحرارة الباردة ، وتنشط الراصات الدافئة في درجات حرارة الجسم العادية.

يمكن أن يساعد تحديد ما إذا كانت هناك راصات دافئة أو باردة في بعض الأحيان في تفسير سبب حدوث الاضطراب.

يمكن أن تحدث الراصات الدافئة مع:

بعض أنواع العدوى ، مثل الالتهاب الرئوي الميكوبلازما
بعض الأدوية ، بما في ذلك البنسلين

علاج

تعتمد خيارات العلاج لـ AIHA على عدد من العوامل. إذا كان فقر الدم خفيفًا ، فغالبًا ما يمر دون علاج. ما بين 70 و 80 في المائة من الناس لا يحتاجون إلى علاج أو الحد الأدنى من التدخل.

ومع ذلك ، سيحتاج بعض الأشخاص إلى دواء أو جراحة أو نقل دم.

تشمل العوامل التي تؤثر على الحاجة إلى العلاج ما يلي:

عمر الشخص وصحته العامة وتاريخه الطبي
ما مدى شدة فقر الدم
سبب الشرط
تحمل الفرد لعلاجات محددة
كيف يتوقع مقدمو الخدمات الصحية أن تتطور الأعراض

إذا كان هناك سبب أساسي - مثل السرطان أو العدوى أو استخدام بعض الأدوية - فقد يؤدي علاج الحالة أو تغيير الدواء إلى تقليل أعراض فقر الدم الانحلالي (AIHA).

دواء

قد يصف الطبيب الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية الشبيهة بالكورتيزون لإضعاف الاستجابة المناعية.

يعد هذا عمومًا النوع الأول من العلاج للأشخاص المصابين بمرض AIHA الأساسي ، ويمكن أن يساعد في تحسين الأعراض في العديد من الأنواع الشائعة من AIHA.

في الحالات الشديدة ، وإذا لم تنجح هذه الأدوية ، قد يصف الطبيب أدوية أخرى تثبط الاستجابة المناعية ، والمعروفة باسم العلاج المثبط للمناعة.

يساعد هذا العلاج بالعقاقير على خفض استجابة الجسم المناعية. تساعد الأدوية على منع جهاز المناعة من مهاجمة نخاع العظم الخاص به. القيام بذلك يسمح للخلايا الجذعية للنخاع بالنمو ، وهذا يمكن أن يزيد من تعداد الدم الأحمر.

ومع ذلك ، يمكن أن يكون لكل من الكورتيزون والأدوية المثبطة للمناعة آثار ضارة.

جراحة

إذا لم يكن العلاج الدوائي فعالًا ، فقد يوصي الطبيب بإجراء عملية جراحية.

الطحال مسؤول عن إزالة خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية من مجرى الدم ، بما في ذلك تلك التي تحتوي على أجسام مضادة مرتبطة. يمكن أن يساعد استئصال الطحال الجسم في الحفاظ على خلايا الدم الحمراء. هذا يمكن أن يساعد في منع فقر الدم.

نقل الدم

إذا كانت الأعراض شديدة ولم تكن الخيارات الأخرى فعالة ، فقد يحتاج الشخص إلى نقل دم.

AIHA عند الأطفال

يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي AIHA عند الأطفال ومع ذلك ، وفقًا لجامعة شيكاغو ، فإن أقل من 0.2 شخص من بين كل 100000 شخص لديهم AIHA قبل سن 20 عامًا. أعلى المعدلات في سن ما قبل المدرسة.

عندما يصاب الأطفال بمرض فقر الدم الانحلالي الحاد (AIHA) ، فعادةً ما يكون نتيجة الإصابة بفيروس أو عدوى.

في كثير من الأحيان لا يكون العلاج ضروريًا ، وسوف تختفي الأعراض دون تدخل. سيحصل الأطفال الذين يحتاجون إلى العلاج على نفس خيارات العلاج مثل البالغين.

يمكن أن تعطل AIHA روتين الطفل اليومي بسبب التعب والحاجة إلى الدعم الطبي المستمر ، بما في ذلك الاختبارات.

يجب على الآباء ومقدمي الرعاية التأكد من أن الطفل:

اتباع نظام غذائي متوازن
يحصل على الكثير من الراحة والسوائل
يخطط للأنشطة بطريقة تمكن الطفل من إدارة حالتهم

سيناقش الطبيب خطة علاج محددة.

وقاية

ليس من الممكن منع بعض أنواع (AIHA) ، ولكن يمكن للأطباء مراقبة الأشخاص المصابين بعدوى فيروسية أو الذين يستخدمون أدوية معينة ، للتأكد من عدم تطور (AIHA).

يمكن أن يؤدي فقر الدم الحاد إلى تفاقم العديد من المشكلات ، مثل أمراض القلب والرئة. يجب على الأشخاص الاتصال بالطبيب إذا واجهوا أي أعراض قد تشير إلى الإصابة بمرض AIHA.