ما هو مرض بهجت؟
مرض بهجت ، المعروف أيضًا باسم متلازمة بهجت ، هو اضطراب طويل الأمد للالتهاب الذاتي ويؤثر على الأوعية الدموية في الجسم.
يمكن أن يؤدي هذا إلى العديد من الأعراض المختلفة ، بما في ذلك مشاكل الأوعية الدموية ، وتقرحات الفم ، وتقرحات الأعضاء التناسلية والجلدية ، والتهاب العين ، والتهاب المفاصل ، والتهاب الأمعاء والدماغ والحبل الشوكي.
إنها حالة من الانتكاس والهدوء ، مما يعني أنه في بعض الأحيان قد لا تكون هناك أعراض ، ولكن أثناء التوهج ، تتفاقم الأعراض لفترة من الوقت.
حقائق سريعة عن مرض بهجت
- مرض بهجت هو حالة نادرة أكثر شيوعًا في تركيا ولكنها تحدث في بلدان أخرى في جميع أنحاء العالم.
- وفقًا لجمعية مرض بهجت الأمريكية ، فإن معدل انتشار مرض بهجت في تركيا يصل إلى 400 حالة لكل 100000 شخص.
- يصيب مرض بهجت شخصًا واحدًا من بين كل 170000 شخص في الولايات المتحدة.
- الحالة ليست معدية ولا يمكن أن تنتقل من شخص لآخر
- يؤثر مرض بهجت على الجميع بشكل مختلف ، وقد تشتد الأعراض وتضعف على مدى أسابيع أو أكثر.
علاج
تقرحات الفم من الأعراض الشائعة لمرض بهجت.
لا يوجد علاج لمرض بهجت ، ولكن بعض العلاجات وخيارات نمط الحياة يمكن أن تساعد في تخفيف الأعراض.
يقترح المعهد الوطني لالتهاب المفاصل والجهاز العضلي الهيكلي وأمراض الجلد (NIAMS) الراحة وممارسة الرياضة للمساعدة في تقليل الألم ومنع المزيد من المضاعفات.
بمجرد تشخيص الشخص بمرض بهجت ، سيقدم فريق من المهنيين الصحيين توصيات حول خيارات العلاج.
قد يضم الفريق اختصاصي صحة الفم وطبيب الأمراض الجلدية وطبيب العيون وأخصائي أمراض الروماتيزم ، من بين آخرين.
العلاجات الدوائية
وفقًا لخدمة الصحة الوطنية (NHS) في المملكة المتحدة ، تشمل الأدوية ما يلي:
الستيرويدات القشرية: تقلل الالتهاب ويمكن استخدامها كعلاج شامل يؤثر على الجسم كله أو في التطبيقات الموضعية ، على سبيل المثال ، لعلاج تقرحات الفم.
مثبطات المناعة: تقلل هذه الأدوية الجهازية من النشاط المفرط للجهاز المناعي ، والذي يكمن وراء معظم أعراض بهجت.
العلاجات البيولوجية: هذا علاج منهجي أحدث. يستهدف بعض العمليات البيولوجية المحددة التي تشارك في التسبب في الأعراض. على سبيل المثال ، تؤثر مثبطات عامل نخر الورم ألفا (مثبطات TNFa) على الأجسام المضادة التي تؤدي إلى الالتهاب.
العلاج الموضعي
يتم تطبيق هذا على أسطح الجسم. قد يشمل استخدام علاج مسكن للألم ، بما في ذلك شطف الكورتيكوستيرويد ، والمواد الهلامية ، وقطرات العين ، والمراهم. تشمل الأمثلة تريامسينولون أسيتونيد وبيتاميثازون وديكساميثازون.
العلاج عن طريق الفم
في بعض الأحيان ، قد يكون من الضروري الخضوع للعلاج بالعقاقير التي تعمل في جميع أنحاء الجسم. تشمل هذه الأدوية:
- كولشيسين ، دواء يستخدم لمنع النقرس
- الستيرويدات القشرية
- الأدوية لتثبيط جهاز المناعة مثل الآزوثيوبرين والسيكلوسبورين والسيكلوفوسفاميد
- الأدوية التي تغير طريقة عمل الخلايا المناعية في الجسم
يمكن التوصية بأدوية إضافية بناءً على الأعراض التي تظهر. يجب على المرضى مناقشة خيارات العلاج مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بهم.
أثناء الحمل
لا يبدو أن لهجة علاقة بمضاعفات الحمل ، لكن الأدوية المستخدمة يمكن أن تكون ضارة بالجنين.
لهذا السبب ، من الأفضل التخطيط لأي حمل ومناقشته أولاً مع مقدم الرعاية الصحية.
في بعض الأحيان يولد الطفل مصابًا بمرض بهجت حديثي الولادة. هذا نادر جدًا وعادة ما يتم حله في غضون 6 إلى 8 أسابيع.
نصائح حول أسلوب الحياة
لا يوجد دليل على أن نظامًا غذائيًا معينًا سيحسن أعراض مرض بهجت ، ولكن تناول الطعام الصحي سيعزز المساعدة الكلية ويقلل من مخاطر حدوث المزيد من المشاكل.
إن اتباع نظام غذائي متوازن ومتنوع مع الكثير من الفاكهة والخضروات ، وتجنب الأطعمة التي تحتوي على الكثير من الدهون أو السكر هو الأفضل للصحة العامة.
اقترح بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة أن الحساسية تجاه بعض الأطعمة قد تؤدي إلى حدوث نوبة.
في إحدى الدراسات ، وجد الباحثون أن العناصر التالية جعلت تقرحات الفم المتعلقة بهجت أسوأ لدى 32 إلى 35 بالمائة من المشاركين في الاستبيان:
- أناناس
- إيمنتال وأجبان أخرى
- المكسرات بشكل عام واللوز والفول السوداني
- ليمون
قد يساعد الاستغناء المؤقت عن العناصر الفردية مثل الأناناس أو المكسرات أو الجبن في تحديد أي عناصر تزيد الأعراض سوءًا.
في نفس الدراسة ، أفاد 37 إلى 47 بالمائة من المشاركين أيضًا أن الإجهاد والتعب يزيدان الأعراض سوءًا.
يجب أولاً مناقشة أي مكملات أو علاجات تكميلية مع مقدم الرعاية الصحية ، لأنها قد تؤدي إلى تفاقم الأعراض أو التفاعل مع العلاج.
الأسباب
السبب الدقيق لمرض بهجت غير معروف ، ولكن يُعتقد أنه أحد أمراض المناعة الذاتية.
في هذا النوع من الحالات ، يتفاعل جهاز المناعة عن طريق الخطأ مع مادة أو عملية طبيعية في الجسم ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض الالتهاب.
مجموعات معينة من الناس أكثر عرضة للإصابة بالمرض من غيرهم.
العمر: جميع الأعمار والأجناس معرضون لخطر الإصابة بمرض بهجت ، ولكنه يؤثر بشكل شائع على الأشخاص في العشرينات والثلاثينيات من العمر. عادة ما يعاني الرجال من أعراض أكثر حدة من النساء.
العرق والموقع الجغرافي: قد تلعب هذه دورًا في مدى احتمالية إصابة الشخص بمرض بهجت. هذه الحالة أكثر شيوعًا عند الرجال من الشرق الأوسط وآسيا والنساء من الولايات المتحدة والدول الغربية الأخرى واليابان وكوريا.
عوامل وراثية وراثية: قد يكون هناك عنصر وراثي أو وراثي للمرض. يمكن أيضًا أن يرتبط مرض بهجت بالبكتيريا أو الفيروسات أو العوامل البيئية. ومع ذلك ، هناك حاجة إلى مزيد من البحث قبل تأكيد هذه الاقتراحات.
أعراض
يؤثر مرض بهجت على كل شخص بشكل مختلف. قد يعاني الأشخاص المصابون بالمرض من اشتعال الأعراض ، حيث تتضاءل الأعراض وتتلاشى على مدى أسابيع أو أكثر. قد تختفي أعراض مرض بهجت أيضًا دون علاج.
تسبب الحالة مجموعة واسعة من الأعراض التي تؤثر على مناطق مختلفة من الجسم. تشمل هذه الأعراض ما يلي.
تقرحات الفم
عادةً ما تكون القروح المؤلمة في الفم هي أول أعراض مرض بهجت. يمكن أن يتسبب المرض في ظهور قرحة واحدة أو أكثر من قرحة واحدة.
يمكن أن تكون هذه القروح من أي مكان في الفم ، وتشمل مناطق معينة اللسان والشفتين واللثة واللوزتين وبطانة الخدين وسقف الفم والجزء الخلفي من الحلق.
يمكن أن تكون تقرحات الفم الناتجة عن مرض بهجت:
- مؤلم
- ضحلة أو عميقة
- مستدير أو بيضاوي
- قاعدة بيضاء أو صفراء مع هالة حمراء تحيط بالقرحة
- يتراوح حجمها من 1 إلى 20 ملم
غالبًا ما تختفي تقرحات الفم في غضون 10 إلى 20 يومًا مع ظهور ندبات في بعض الأحيان.
تقرحات الأعضاء التناسلية
وفقًا لـ NIAMS ، فإن أكثر من نصف المصابين بمرض بهجت سيصابون بآفات تناسلية. هذا الرقم يشمل كلا من الذكور والإناث.
قد يكون لدى الرجال قرح في كيس الصفن أو القضيب أو الرأس. في بعض الأحيان ، ترتبط هذه الآفات بحالة أخرى تسمى التهاب البربخ ، التهاب الأنابيب التي تحمل الحيوانات المنوية.
قد تعاني النساء من آفات في الفرج والمهبل وعنق الرحم
تظهر هذه القروح عادة على النحو التالي:
- قروح حمراء مؤلمة ومفتوحة
- قد تكون كبيرة وعميقة
عندما تلتئم هذه القروح ، غالبًا ما يؤثر التندب على المنطقة.
تقرحات الجلد
قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض بهجت من مشاكل جلدية تسمى العقدة الحمامية. تتسبب استجابة الجلد الالتهابية هذه في تكوين عقيدات حمراء وناعمة تتقرح غالبًا.
قد تشبه هذه الآفات النتوءات أو الكدمات المليئة بالصديد. تشمل الآفات الأخرى المرتبطة بمرض بهجت عقيدات حب الشباب والتهاب الجريبات الكاذب والآفات الحطاطية البثرية.
مشاكل العين
غالبًا ما يعاني المصابون بمرض بهجت من التهاب الطبقة الوسطى من العين. تُعرف هذه الحالة باسم التهاب القزحية.
يصيب التهاب العنبية الأمامي الجزء الأمامي من العين. تشمل الأعراض الشائعة الألم ، والرؤية الضبابية ، والحساسية للضوء ، والإفراط في إفراز الدموع. يمكن رؤية طبقة من القيح داخل العين.
يؤثر التهاب القزحية الخلفي على الجزء الخلفي من العين وشبكية العين. تشمل الأعراض الشائعة الرؤية الضبابية والعوامات والألم والاحمرار والحساسية للضوء.
يمكن أن تسبب مشاكل العين الناتجة عن مرض بهجت مضاعفات خطيرة إذا لم يتم علاجها ، بما في ذلك العمى أو فقدان البصر الجزئي.
مشاكل الأوعية الدموية
يمكن أن يؤدي التهاب الأوردة والشرايين إلى مضاعفات خطيرة مثل جلطات الدم وتمدد الأوعية الدموية وتضيق الأوعية الدموية أو انسدادها.
قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض بهجت من حالة تسمى التهاب الوريد الخثاري ، مع أعراض مثل الاحمرار والألم والدفء وتورم الأطراف بسبب وجود جلطة دموية. كما تم الإبلاغ عن نفخات في الصدر.
التهاب المفاصل
قد يتأثر مفصل أو أكثر بالتهاب المفاصل المرتبط بمرض بهجت. عادة ما يختفي الألم والتورم والتصلب على مدار بضعة أسابيع.
تشمل المفاصل الأكثر تضررًا الركبتين والكاحلين والمعصمين والمرفقين. يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض بهجت من آلام أسفل الظهر أو الأرداف بسبب التهاب مفصل في الحوض.
لا يوجد ضرر دائم للمفصل مع التهاب المفاصل المرتبط بهجت
تقرحات القناة الهضمية
في بعض الأحيان ، قد تتشكل القرحات في أي مكان في الجهاز الهضمي من الفم إلى فتحة الشرج. يمكن أن يعاني المرضى المصابون في هذه المنطقة من أعراض مثل قلة الشهية والألم والقيء والإسهال ونزيف المستقيم.
قد تتطور حالة نادرة تعرف باسم متلازمة بود تشياري في بعض المرضى. في هذه الحالة ، يتم حظر الوريد الذي ينقل الدم بعيدًا عن الكبد.
مشاكل الرئة
على الرغم من ندرته ، قد تتأثر الرئتان بمرض بهجت. يمكن أن تسبب الحالة أعراضًا مثل السعال وضيق التنفس وتمدد الأوعية الدموية في الشريان الرئوي.
مشاكل الجهاز العصبي المركزي
يمكن أن يؤدي مرض بهجت إلى التهاب الدماغ وجذع الدماغ. يمكن أن يسبب هذا الالتهاب أعراضًا مثل الصداع والارتباك والسكتات الدماغية وتغيرات الشخصية والارتباك والحمى وضعف التوازن وفقدان الذاكرة.
تشمل الأعراض التي يجب على المرضى إبلاغ فريق الرعاية الصحية بها في الحال ما يلي:
- حمى
- صداع الراس
- تصلب الرقبة
- صعوبة في التنسيق
يمكن أن تشير هذه الأعراض إلى التهاب في جذع الدماغ. يمكن أن تؤدي الأعراض غير المعالجة إلى حدوث سكتة دماغية.
أعراض أخرى
في بعض الحالات ، قد تحدث أمراض القلب أو الكلى.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يصاب بعض المرضى بقرح في الفم والأعضاء التناسلية مع التهاب الغضروف ، والتي يشار إليها باسم متلازمة ماجيك.
من المرجح أن تحدث هذه الأعراض في المرضى الذين يعانون من كل من مرض بهجت واضطراب نادر آخر يسمى التهاب الغضروف الناكس.
تسبب هذه الحالة التهاب الغضروف والأنسجة الضامة الأخرى في الجسم.
تشخبص
نظرًا لعدم وجود اختبار واحد لتشخيص مرض بهجت ، يحتاج الأطباء إلى استبعاد أي حالات تحاكي المرض.
تتطلب المعايير السريرية الدولية لتشخيص مرض بهجت وجود أعراض معينة حتى يتم التشخيص.
يتطلب التشخيص:
- تكرار تقرحات الفم ثلاث مرات على الأقل في سنة واحدة
بالإضافة إلى ما سبق ، يجب أيضًا استيفاء معيارين على الأقل من المعايير التالية:
- قرح الأعضاء التناسلية المتكررة
- التهاب العين (التهاب القزحية) أكده فحص العين
- تقرحات الجلد عند البالغين الذين لا يتناولون الكورتيكوستيرويدات
- قراءة اختبار باثرجي إيجابية خلال 24-48 ساعة من الاختبار
في اختبار باترجي ، يقوم الطبيب بإدخال إبرة صغيرة ونظيفة في جلد الساعد. يتم إعطاء نتيجة إيجابية إذا تشكل نتوء صغير أحمر اللون بعد يوم إلى يومين من إدخال الإبرة.
الآفاق
تعتبر حالة بهجت حالة تستمر مدى الحياة ، ولكن يمكن لمعظم المصابين بالمرض أن يعيشوا حياة كاملة ومنتجة ، وفقًا لجمعية بهجت الأمريكية.
يمكن للأدوية أن تخفف الألم وتتحكم في الأعراض وقد تساعد في تقليل تواتر وشدة النوبات.
