تشخيص MDS: التوقعات ومتوسط العمر المتوقع - الدم - أمراض الدم

ما هي النظرة ومتوسط العمر المتوقع لمتلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي؟

متلازمات خلل التنسج النقوي ، أو MDS ، هي مجموعة من الاضطرابات التي لا ينتج فيها نخاع عظم الشخص ما يكفي من خلايا الدم العاملة.

MDS هو نوع من السرطان. يتلف MDS بعض الخلايا المكونة للدم في نخاع العظام ، مما يؤدي إلى انخفاض تعداد نوع واحد أو أكثر من خلايا الدم.

تختلف النظرة المستقبلية لبرنامج MDS ، اعتمادًا على العوامل التي تشمل:

نوع MDS
العمر وقت التشخيص
تطور السرطان
نجاح العلاج

تقول جمعية السرطان الأمريكية (ACS) إن العدد الدقيق لتشخيص MDS كل عام غير واضح. يقدر بعض الناس حوالي 10000 تشخيص كل عام ، لكن يعتقد البعض الآخر أن هناك المزيد.

في هذه المقالة ، نلقي نظرة على النظرة المستقبلية للأشخاص المصابين بهذه الحالة. نحن أيضًا نأخذ في الاعتبار كيفية وصول الطبيب إلى تشخيص المصابين بمتلازمة خلل التنسج النقوي.

الآفاق

يمكن أن يؤثر عدد من العوامل على النظرة المستقبلية للأشخاص الذين يعانون من متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي.

يعتمد علاج MDS على عدة عوامل ، بما في ذلك نوع MDS ، وعمر الفرد ، والمشكلات الصحية الأخرى التي قد يعاني منها.

قد لا يحتاج الأشخاص المعرضون لخطر الإصابة بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي للسرطان إلى العلاج في البداية. ومع ذلك ، سيراقب الطبيب بعناية تعداد الدم لديهم ، والمضي قدمًا ، للتأكد من عدم تقدم الحالة.

الغرض من العلاج هو إعادة عدد خلايا الدم وتوازن الخلايا المختلفة إلى طبيعتها مع إدارة الأعراض أيضًا.

بالنسبة لمعظم الناس ، لا يمكن للعلاج في كثير من الأحيان أن يعالج متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي. عادة ، ستكون هناك فترات من العلاج المكثف مع وقت للراحة بينهما.

قد تشمل العلاجات:

العلاج الداعم: تشمل الخيارات عمليات نقل الدم والأدوية لإزالة الحديد الزائد من الدم وأدوية عامل النمو والمضادات الحيوية.
عوامل النمو: تساعد هذه المواد الشبيهة بالهرمونات نخاع العظام على تكوين خلايا الدم.
العلاج الكيميائي: يمكن أن يمنع هذا التقدم في الأشخاص الذين لديهم مخاطر أعلى للإصابة بابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML).
زرع نخاع العظم: يقوم الجراح بزرع الخلايا الجذعية للمتبرع في نخاع العظم لاستبدال الخلايا غير الطبيعية.

من بين هذه الخيارات ، تعد زراعة نخاع العظم هي أفضل فرصة لشخص مصاب بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِيّ لشفاء الحالة. ومع ذلك ، فإن العديد من كبار السن غير مؤهلين بسبب الآثار الجانبية التي قد تهدد حياتهم.

يمكن أن تكون الآثار الجانبية لعلاج السرطان شديدة. إذا لم يؤد العلاج إلى تحسين عدد خلايا الدم ، فقد يختار الشخص إيقاف العلاج النشط والتركيز بدلاً من ذلك على الرعاية الداعمة.

يعد MDS مرضًا مزمنًا ، ولذلك فمن الضروري التأكد من توفر بعض أشكال التأمين. يمكن أن يكون علاج حالة مزمنة مكلفًا ، وقد تؤدي التكاليف المتزايدة إلى زيادة الصعوبات العاطفية التي يمكن أن تسببها متلازمة خلل التنسج النقوي.

إذا كانت الحالة صعبة العلاج ، فقد تؤدي إلى الشعور بالاكتئاب والقلق. إذا ظهرت هذه المشاعر أثناء علاج متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي ، يمكن للأشخاص البحث عن شبكات دعم محتملة. يمكن أن تكون هذه:

العائلة والأصدقاء
الجماعات الدينية أو الاجتماعية
مجموعات دعم MDS
المستشارون المهنيون والمعالجون النفسيون

التقدم في اللوكيميا

حوالي ثلث المصابين بمتلازمات خلل التنسج النقوي يصابون بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، وهو سرطان يصيب نخاع العظام. لهذا السبب ، يشير الأطباء أحيانًا إلى متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِيّ على أنها بريليوكيميا.

الأشخاص المصابون بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِيّ الأكثر تقدمًا لديهم مخاطر أعلى بكثير للإصابة بمرض AML.

في الوقت الحالي ، لا توجد تغييرات في نمط الحياة أو مكملات غذائية يمكن أن تقلل من خطر تحول MDS إلى AML. ومع ذلك ، فإن اتخاذ خطوات مثل الإقلاع عن التدخين أو تجنبه والحفاظ على وزن صحي وممارسة الرياضة قد يساعد الشخص على الشعور بالتحسن.

متوسط العمر المتوقع

لا تأخذ الكثير من تقديرات العمر المتوقع في الاعتبار العلاجات الحديثة.

يصنف نظام الدرجات الإنذار الدولي المنقح (IPSS-R) الأشخاص الذين يعانون من MDS في خمس فئات يعتمد على المخاطر:

منخفظ جدا
قليل
متوسط
متوسط
عالي جدا

يأخذ هذا النظام في الاعتبار عدد تعداد الدم المنخفض الذي يعاني منه الشخص ونسبة الخلايا البيضاء في دمه. كما أنها مسؤولة عن عدد التغيرات الجينية غير الطبيعية في خلايا نخاع العظام.

تأتي معدلات البقاء على قيد الحياة لكل مجموعة من متوسط العمر المتوقع بعد التشخيص للأشخاص في تلك المجموعة.

منخفض جدا: 8.8 سنة
منخفض: 5.3 سنوات
متوسط: 3 سنوات
مرتفع: 1.6 سنة
مرتفع جدا: 0.8 سنة

تجدر الإشارة إلى أن هذه التقديرات تأتي من الأشخاص الذين تم تشخيصهم في الماضي. لم يتلق هؤلاء الأفراد المزيد من العلاجات الحديثة التي ربما تكون قد حسنت من فرص بقائهم على قيد الحياة.

لدى منظمة الصحة العالمية (WHO) أيضًا نظام تسجيل تنبؤي يسمى WPSS. هذا مستمد من ثلاثة عوامل:

تصنيف منظمة الصحة العالمية من MDS
أي تشوهات في الكروموسومات
ما إذا كان الشخص يحتاج إلى نقل دم

اعتمدت منظمة الصحة العالمية هذه المعدلات على الأشخاص الذين تم تشخيصهم بين عامي 1982-2004. تأخذ معدلات البقاء على قيد الحياة هذه أيضًا في الحسبان خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML).

منخفض جدًا: 12 عامًا مع خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) بنسبة 3٪.
منخفض: 5.5 سنوات مع خطر الإصابة بمكافحة غسيل الأموال AML بنسبة 14٪.
متوسط: 4 سنوات مع خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد بنسبة 33٪.
مرتفع: سنتان مع خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) بنسبة 54٪.
مرتفع جدًا: 9 أشهر مع 84٪ خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML).

قد لا يرغب بعض الأشخاص في معرفة معدلات البقاء على قيد الحياة لمرض السرطان ويمكنهم اختيار عدم معرفة ذلك عند تلقي التشخيص.

أنواع

هناك أنواع فرعية مختلفة من MDS. سيؤثر النوع الفرعي الذي يمتلكه الشخص على التوقعات ومسار العلاج. يحدد الطبيب النوع الفرعي عن طريق اختبار دم الفرد ونخاع العظام.

تعتمد الأنواع على:

تعداد خلايا الدم
النسبة المئوية للانفجارات أو خلايا الدم غير الناضجة في نخاع العظم
خطر تحول MDS إلى AML

أنواع MDS هي كما يلي:

فقر الدم المقاوم للحرارة: انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء ، وأقل من 5٪ انفجارات في نخاع العظام ، ولا تتحول عادة إلى سرطان الدم النخاعي المزمن.
فقر الدم الناجم عن المقاومة مع الأرومات الحديدية الحلقية: انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء ، أو أكثر من 15٪ من الأرومات الحديدية ، أو خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الحديد في حلقة حول المركز ، وفرصة منخفضة للتحول إلى سرطان الدم النخاعي.
قلة الكريات البيض المقاومة للحرارة مع خلل التنسج متعدد السلالات: نوعان من الأنواع الثلاثة لتعداد خلايا الدم منخفضان ، أقل من 5٪ انفجارات ، ويمكن أن يتحولان إلى سرطان الدم النخاعي المزمن.
قلة الكريات البيض المقاومة للصهر مع خلل التنسج متعدد السلالات والأرومات الحديدية الحلقية: نوعان من الأنواع الثلاثة لخلايا الدم منخفضان ، أكثر من 15٪ من الأرومات الحديدية ، ويمكن أن يتحول إلى سرطان الدم النقوي الحاد (AML). من الأنواع الثلاثة لخلايا الدم ، 5٪ إلى 20٪ انفجارات في نخاع العظام ، وحوالي 40٪ تتحول إلى سرطان الدم النخاعي.
متلازمة خلل التنسج النقوي ، غير المصنفة: هذا نوع غير شائع يحتوي على عدد منخفض من نوع واحد من خلايا الدم لا يتناسب مع معايير الأشكال الأخرى. لديه تشخيص غير واضح.
متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بشذوذ كروموسوم del (5q) المعزول: هذا هو انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والشفرة الجينية المحددة ، أو طفرة الحمض النووي ، ولها نظرة جيدة.

عوامل الخطر

بشكل عام ، الأسباب الدقيقة لمتلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي غير واضحة.

تزيد بعض العوامل من خطر إصابة الشخص بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي ، على الرغم من أن هذه لا تعني بالضرورة إصابة الشخص بالمرض. يُصاب بعض الأشخاص بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي دون وجود أي من عوامل الخطر.

معالجة السرطان

العلاج الكيميائي هو أهم عامل خطر للإصابة بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي.

عندما تتطور الحالة بعد أن يتلقى الشخص علاجًا كيميائيًا ، يطلق عليها الأطباء اسم MDS الثانوي. يزيد العلاج الإشعاعي من خطر إصابة الشخص بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي.

وفقًا لمؤسسة MDS ، فإن أولئك الذين خضعوا للعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي لسرطانات يمكن علاجها أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة خلل التنسج النقوي لمدة تصل إلى 10 سنوات بعد العلاج

المتلازمات الجينية

بينما لا يمكن لأي شخص أن يرث MDS نفسه ، يبدو أن الأشخاص الذين يعانون من متلازمات وراثية معينة أكثر عرضة للإصابة بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي.

وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية ، فإن هذه تشمل:

فقر الدم فانكوني
متلازمة شواشمان دايموند
فقر الدم الماس بلاكفان
اضطراب الصفائح الدموية العائلي
قلة العدلات الخلقية الشديدة
عسر التقرن الخلقي

التعرض البيئي

يميل الأطباء إلى تشخيص متلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي لدى الأشخاص فوق سن الستين.

يرتبط التعرض للإشعاع وبعض المواد الكيميائية بمتلازمة خلل التنسج النقوي. يمكن أن تكون مادة البنزين الكيميائية ، التي يمكن أن يتعرض لها الأشخاص في بعض المهن بشكل منتظم ، محفزًا لمتلازمة خلل التنسج النقوي.

تشمل عوامل الخطر الأخرى ما يلي:

التدخين
عمر
الجنس

وفقًا لـ ACS ، فإن عدد الذكور الذين يصابون بمتلازمة خلل التنسج النقوي أكثر من الإناث.

أيضًا ، يتم تشخيص معظم الأشخاص المصابين بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي عند بلوغهم 60 عامًا أو أكثر. يُصاب عدد قليل جدًا من الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي.