ما هو pebaldism وما الذي يسببه؟
Piebaldism هي حالة وراثية ، تظهر عادة عند الولادة ، حيث يصاب الشخص برقعة بيضاء أو غير مصبوغة من الجلد أو الشعر.
الخلايا التي تحدد العين والجلد ولون الشعر غائبة في مناطق معينة في المصابين بالتهاب البلعوم. تسمى هذه الخلايا بالخلايا الصباغية.
في ما يقرب من 90 في المائة من المصابين ، يُنظر إلى منطقة pebaldism على أنها بقعة من الشعر الأبيض بالقرب من الجبهة ، وتسمى أيضًا الناصية البيضاء.
قد يكون لدى بعض الأشخاص مناطق من الجلد أو الشعر غير المصبوغة في الرموش والحواجب والجلد تحت المنطقة الأكبر غير المصبوغة من الناصية البيضاء أيضًا.
في هذه المقالة ، ندرس سبب حدوث pebaldism ، والأعراض التي تسببها ، وما إذا كانت هناك أي خيارات علاجية متاحة.
ما هو pebaldism؟
Piebaldism هو اضطراب وراثي جسمي سائد مع وجود بقعة بيضاء من الشعر بالقرب من الجبهة عند غالبية المصابين.
قد يكون سبب Piebaldism طفرات جينية تؤثر على إنتاج الميلانين.
Piebaldism هو اضطراب وراثي جسمي سائد ، مما يعني أن 50 بالمائة من المصابين بالبيبالدي سوف ينقلون الحالة إلى ذريتهم.
تم العثور على بعض الطفرات الجينية في الأشخاص المصابين بالبيبالدي في جينات KIT و SNAI2.
جين KIT مسؤول عن إرسال إشارات الجسم لتكوين خلايا معينة ، بما في ذلك الخلايا الصباغية.
عندما يكون هناك طفرة في جين KIT ، يتم تغيير الخلايا الصباغية المسؤولة عن التصبغ. هذا يؤدي إلى نقص التصبغ في مناطق الجلد أو الشعر.
عندما تكون هناك طفرة في جين SNAI2 أو SLUG ، يتأثر بروتين يسمى الحلزون 2 سلبًا. الحلزون 2 مسؤول عن تطور الخلايا ، بما في ذلك تطور الخلايا الصباغية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تغيرات تصبغ بيضاء.
يمكن رؤية Piebaldism في بعض الحالات الطبية الأخرى ، بما في ذلك متلازمة Waardenburg. تؤثر متلازمة Waardenburg على سمع الشخص وتصبغ شعره وجلده وعينيه.
مقارنة مع الشروط الأخرى
يمكن الخلط بين Piebaldism والاضطرابات الأخرى التي تؤثر على الصبغة في الجسم ، مثل ما يلي.
- البهاق
البهاق هو حالة نادرة من أمراض المناعة الذاتية ، تؤثر على ما يقرب من 1 في المائة من الناس في جميع أنحاء العالم. يهاجم الجسم الخلايا الصباغية الخاصة به ، مما يؤدي إلى تغيرات تصبغية تدريجية ومتفاقمة في الجلد والشعر والعينين والأغشية المخاطية والأذن الداخلية.
البهاق ليس حالة وراثية يصاب بها الناس عند الولادة. إنها حالة تظهر عندما يتقدم الشخص في العمر ، وغالبًا ما يكون قبل سن العشرين.
شلل الأطفال المحيط
إن محيط Poliosis هو الناصية البيضاء التي تحدث غالبًا مع pebaldism ، وهو أيضًا أحد الأعراض الموجودة في العديد من الحالات الأخرى.
وتشمل واردنبورغ ، والتصلب الحدبي ، والحالات الالتهابية ، والحالات السرطانية وغير السرطانية.
متلازمة الزاندريني
متلازمة أليزاندريني هي اضطراب نادر يتميز بأعراض فقدان السمع ، تغيرات في لون الشعر والجلد ، وتغيرات في لون شبكية العين في العين.
يُعتقد أن الحالة قد تكون ناجمة عن فيروس أو تظهر كجزء من حالة المناعة الذاتية التي تهاجم الخلايا الصباغية.
أعراض
في ما يقرب من 90 في المائة من المصابين بالبيبالدي ، قد يكون العرض الوحيد هو الناصية البيضاء.
تظهر هذه الرقعة من الشعر الأبيض عند خط الشعر بالقرب من الجبهة. عادة ما يكون شكله مثلثًا أو ماسيًا أو شريطًا طويلًا.
يمكن أيضًا أن تتأثر أجزاء أخرى من الجسم بالبيبالدي. قد تشمل المناطق المبيضة أيضًا:
- الحاجبين
- رموش العين
- جبين
- أمام أو جانب البطن والصدر
- منتصف الذراعين
- منتصف الساقين
علاج
يمكن أن يشكل علاج مرض pebaldism تحديًا ، وليس هناك ما يضمن أن العلاج سيحقق النتائج المرجوة. تشمل بعض العلاجات المستخدمة للحالة ما يلي:
- صنفرة الجلد: هي تقنية يتم فيها إزالة الطبقة الخارجية من جلد الشخص.
- تطعيم الجلد: إجراء يتم فيه ربط الجلد المحتوي على الصباغ بالمنطقة المصابة بنقص الصباغ.
- زرع الخلايا الصباغية والخلايا الكيراتينية: خلال هذا الإجراء ، يتم زرع الخلايا التي تخلق الصبغة في المنطقة المصابة.
- الإربيوم: تقنية تستخدم في تطعيم جراحة ليزر YAG.
يمكن استخدام العلاج بالضوء بعد تسحيج الجلد أو زرع الخلايا لتسريع نمو الصباغ.
أولئك الذين يعانون من مرض pebaldism معرضون لخطر الإصابة بحروق الشمس ويتم تشجيعهم على استخدام واقية من الشمس وغيرها من التدابير الوقائية لمنع تلف الجلد.
قد يختار بعض الأشخاص استخدام المكياج لمطابقة لون البشرة المحيطة وإخفاء المنطقة المصابة بالبيبالدي.
الآفاق
Piebaldism ليست حالة طبية تسبب مشاكل صحية. ومع ذلك ، يمكن أن يزيد من خطر إصابة الشخص بحروق الشمس وسرطان الجلد بسبب المخاطر المرتبطة بالتعرض لأشعة الشمس.
كما هو الحال مع العديد من الحالات الأخرى التي تؤثر على الجلد ، يمكن أن يتسبب مرض pebaldism في شعور الناس بالوعي الذاتي أو لديهم مشاكل نفسية أخرى.
طلبت إحدى الدراسات من الأشخاص الذين يحضرون ممارسة طب الأمراض الجلدية عددًا من الأسئلة لتقييم التأثير النفسي والجسدي لاضطرابات الصباغ.
وجد الباحثون أن ما يقرب من نصف المشاركين في الدراسة أفادوا بأنهم يشعرون بالوعي الذاتي. شعر المشاركون الآخرون بأنهم غير جذابين ، وأفكار ركز عليها الآخرون على بشرتهم ، وشعروا أن حالة بشرتهم تؤثر على حياتهم.
يبعد
Piebaldism هي حالة تحدث عادة بسبب طفرة في جينات معينة تجعل الشخص يفتقر إلى الخلايا الصباغية أو الخلايا المسؤولة عن التصبغ. تؤدي الحالة إلى وجود بقع بيضاء من الجلد أو الشعر عند الولادة ، مما يجعل الأشخاص أكثر عرضة لخطر الإصابة بحروق الشمس وسرطان الجلد.
في حين أن بعض العلاجات موجودة ، فإن النتائج تختلف من شخص لآخر.
لا تعتبر Piebaldism في حد ذاتها حالة مهددة للحياة ، ولكن قد يعاني بعض الأشخاص من أعراض نفسية بسبب حالتهم الجلدية. قد يكون التحدث إلى طبيب أمراض جلدية أو طبيب نفسي مفيدًا في التغلب على هذه المشاعر.
