ما هي الميتوكوندريا؟

غالبًا ما يشار إلى الميتوكوندريا على أنها قوى الخلية. إنها تساعد في تحويل الطاقة التي نأخذها من الطعام إلى طاقة يمكن أن تستخدمها الخلية. ولكن هناك ما هو أكثر في الميتوكوندريا من إنتاج الطاقة.

توجد الميتوكوندريا في جميع أنواع الخلايا البشرية تقريبًا ، وهي حيوية لبقائنا على قيد الحياة. إنها تولد غالبية الأدينوزين ثلاثي الفوسفات (ATP) ، وهي عملة الطاقة في الخلية.

تشارك الميتوكوندريا أيضًا في مهام أخرى ، مثل إرسال الإشارات بين الخلايا وموت الخلايا ، والمعروف باسم موت الخلايا المبرمج.

في هذه المقالة ، سنلقي نظرة على كيفية عمل الميتوكوندريا ، وكيف تبدو ، ونوضح ما يحدث عندما يتوقفون عن أداء وظيفتهم بشكل صحيح.

هيكل الميتوكوندريا

رسم تخطيطي أساسي للميتوكوندريا

الميتوكوندريا صغيرة ، غالبًا ما بين 0.75 و 3 ميكرومتر ولا يمكن رؤيتها تحت المجهر إلا إذا كانت ملطخة.

على عكس العضيات الأخرى (أعضاء مصغرة داخل الخلية) ، لها غشاءان ، أحدهما خارجي والآخر داخلي. كل غشاء له وظائف مختلفة.

تنقسم الميتوكوندريا إلى أقسام أو مناطق مختلفة ، كل منها يؤدي أدوارًا مميزة.

تشمل بعض المناطق الرئيسية ما يلي:

الغشاء الخارجي: يمكن للجزيئات الصغيرة أن تمر بحرية عبر الغشاء الخارجي. يشتمل هذا الجزء الخارجي على بروتينات تسمى porins ، والتي تشكل قنوات تسمح للبروتينات بالمرور. يستضيف الغشاء الخارجي أيضًا عددًا من الإنزيمات مع مجموعة متنوعة من الوظائف.

الفضاء بين الغشاء: هذه هي المنطقة الواقعة بين الأغشية الداخلية والخارجية.

الغشاء الداخلي: يحتوي هذا الغشاء على بروتينات لها عدة أدوار. نظرًا لعدم وجود بورينات في الغشاء الداخلي ، فإنه غير منفذة لمعظم الجزيئات. يمكن للجزيئات عبور الغشاء الداخلي فقط في ناقلات غشاء خاصة. الغشاء الداخلي هو المكان الذي يتكون فيه معظم ATP.

Cristae: هذه هي طيات الغشاء الداخلي. إنها تزيد من مساحة سطح الغشاء ، وبالتالي تزيد من المساحة المتاحة للتفاعلات الكيميائية.

المصفوفة: هذا هو الفضاء داخل الغشاء الداخلي. يحتوي على مئات الإنزيمات ، وهو مهم في إنتاج ATP. يوجد الحمض النووي للميتوكوندريا هنا (انظر أدناه).

أنواع الخلايا المختلفة لها أعداد مختلفة من الميتوكوندريا. على سبيل المثال ، خلايا الدم الحمراء الناضجة لا تحتوي على أي خلايا على الإطلاق ، بينما خلايا الكبد يمكن أن تحتوي على أكثر من 2000. تميل الخلايا ذات الطلب العالي على الطاقة إلى امتلاك أعداد أكبر من الميتوكوندريا. يتم امتصاص حوالي 40 في المائة من السيتوبلازم في خلايا عضلة القلب بواسطة الميتوكوندريا.

على الرغم من أن الميتوكوندريا غالبًا ما يتم رسمها على شكل عضيات بيضاوية الشكل ، إلا أنها تنقسم باستمرار (انشطار) وتترابط معًا (الاندماج). لذلك ، في الواقع ، هذه العضيات مرتبطة ببعضها البعض في شبكات دائمة التغير.

أيضًا ، في خلايا الحيوانات المنوية ، تتصاعد الميتوكوندريا في الجزء الأوسط وتوفر الطاقة لحركة الذيل.

الحمض النووي للميتوكوندريا

على الرغم من أن معظم الحمض النووي الخاص بنا يتم الاحتفاظ به في نواة كل خلية ، فإن الميتوكوندريا لديها مجموعة الحمض النووي الخاصة بها. ومن المثير للاهتمام أن الحمض النووي للميتوكوندريا (mtDNA) يشبه إلى حد كبير الحمض النووي البكتيري.

يحمل mtDNA التعليمات الخاصة بعدد من البروتينات ومعدات الدعم الخلوي الأخرى عبر 37 جينًا.

يحتوي الجينوم البشري المخزن في نوى خلايانا على حوالي 3.3 مليار زوج قاعدي ، بينما يتكون mtDNA من أقل من 17000.

أثناء التكاثر ، يأتي نصف الحمض النووي للطفل من الأب والنصف الآخر من والدته. ومع ذلك ، يتلقى الطفل دائمًا mtDNA من والدته. لهذا السبب ، أثبت mtDNA أنه مفيد جدًا في تتبع الخطوط الجينية.

على سبيل المثال ، خلصت تحليلات mtDNA إلى أن البشر ربما نشأوا في إفريقيا مؤخرًا نسبيًا ، منذ حوالي 200000 عام ، ينحدرون من سلف مشترك يُعرف باسم حواء الميتوكوندريا.

ماذا تفعل الميتوكوندريا؟

الميتوكوندريا مهمة في عدد من العمليات.

على الرغم من أن الدور الأكثر شهرة للميتوكوندريا هو إنتاج الطاقة ، إلا أنها تؤدي مهامًا مهمة أخرى أيضًا.

في الواقع ، حوالي 3 في المائة فقط من الجينات اللازمة لصنع ميتوكوندريا تذهب إلى معدات إنتاج الطاقة الخاصة بها. تشارك الغالبية العظمى في وظائف أخرى خاصة بنوع الخلية التي توجد فيها.

أدناه ، نغطي بعض أدوار الميتوكوندريا:

انتاج الطاقة

غالبًا ما يشار إلى ATP ، وهي مادة كيميائية عضوية معقدة توجد في جميع أشكال الحياة ، بالوحدة الجزيئية للعملة لأنها تدعم عمليات التمثيل الغذائي. يتم إنتاج معظم ATP في الميتوكوندريا من خلال سلسلة من التفاعلات ، تُعرف بدورة حمض الستريك أو دورة كريبس.

يتم إنتاج الطاقة في الغالب على طيات أو عروق الغشاء الداخلي.

تقوم الميتوكوندريا بتحويل الطاقة الكيميائية من الطعام الذي نتناوله إلى شكل طاقة يمكن للخلية استخدامه. هذه العملية تسمى الفسفرة المؤكسدة.

تنتج دورة كريبس مادة كيميائية تسمى NADH. يتم استخدام NADH بواسطة الإنزيمات المضمنة في cristae لإنتاج ATP. في جزيئات ATP ، يتم تخزين الطاقة في شكل روابط كيميائية. عندما تنكسر هذه الروابط الكيميائية ، يمكن استخدام الطاقة.

موت الخلية

موت الخلايا ، والذي يسمى أيضًا موت الخلايا المبرمج ، هو جزء أساسي من الحياة. عندما تصبح الزنازين قديمة أو مكسورة ، يتم إزالتها وتدميرها. تساعد الميتوكوندريا في تحديد الخلايا التي يتم تدميرها.

تطلق الميتوكوندريا السيتوكروم C ، الذي ينشط الكاسبيز ، أحد الإنزيمات الرئيسية المشاركة في تدمير الخلايا أثناء موت الخلايا المبرمج.

نظرًا لأن بعض الأمراض ، مثل السرطان ، تنطوي على انهيار في موت الخلايا المبرمج الطبيعي ، يُعتقد أن الميتوكوندريا تلعب دورًا في المرض.

تخزين الكالسيوم

الكالسيوم ضروري لعدد من العمليات الخلوية. على سبيل المثال ، يمكن أن يؤدي إطلاق الكالسيوم مرة أخرى إلى الخلية إلى إطلاق ناقل عصبي من خلية عصبية أو هرمونات من خلايا الغدد الصماء. الكالسيوم ضروري أيضًا لوظيفة العضلات ، والتخصيب ، وتجلط الدم ، من بين أمور أخرى.

لأن الكالسيوم أمر بالغ الأهمية ، فإن الخلية تنظمه بإحكام. تلعب الميتوكوندريا دورًا في هذا من خلال امتصاص أيونات الكالسيوم بسرعة والاحتفاظ بها حتى الحاجة إليها.

تشمل الأدوار الأخرى للكالسيوم في الخلية تنظيم التمثيل الغذائي الخلوي وتخليق الستيرويد وإشارات الهرمونات.

انتاج الحرارة

عندما نشعر بالبرد ، نشعر بالقشعريرة للتدفئة. لكن يمكن للجسم أيضًا أن يولد الحرارة بطرق أخرى ، إحداها باستخدام نسيج يسمى الدهون البنية.

خلال عملية تسمى تسرب البروتون ، يمكن للميتوكوندريا توليد الحرارة. يُعرف هذا باسم توليد الحرارة غير المرتجف. تم العثور على الدهون البنية في أعلى مستوياتها عند الأطفال ، عندما نكون أكثر عرضة للبرد ، وتنخفض المستويات ببطء مع تقدمنا ​​في العمر.

مرض الميتوكوندريا

إذا لم تعمل الميتوكوندريا بشكل صحيح ، فقد تسبب مجموعة من المشكلات الطبية.

الحمض النووي داخل الميتوكوندريا أكثر عرضة للتلف من بقية الجينوم.

وذلك لأن الجذور الحرة ، التي يمكن أن تتسبب في تلف الحمض النووي ، يتم إنتاجها أثناء تخليق ATP.

أيضًا ، تفتقر الميتوكوندريا إلى نفس آليات الحماية الموجودة في نواة الخلية.

ومع ذلك ، فإن غالبية أمراض الميتوكوندريا ناتجة عن طفرات في الحمض النووي النووي التي تؤثر على المنتجات التي ينتهي بها المطاف في الميتوكوندريا. يمكن أن تكون هذه الطفرات وراثية أو عفوية.

عندما تتوقف الميتوكوندريا عن العمل ، فإن الخلية التي توجد فيها تكون محرومة من الطاقة. لذلك ، اعتمادًا على نوع الخلية ، يمكن أن تختلف الأعراض بشكل كبير. كقاعدة عامة ، الخلايا التي تحتاج إلى كميات أكبر من الطاقة ، مثل خلايا عضلة القلب والأعصاب ، تتأثر أكثر من غيرها بخلل في الميتوكوندريا.

يأتي المقطع التالي من مؤسسة أمراض الميتوكوندريا المتحدة:

"نظرًا لأن الميتوكوندريا تؤدي وظائف مختلفة في أنسجة مختلفة ، فهناك المئات من أمراض الميتوكوندريا المختلفة. [...] بسبب التفاعل المعقد بين مئات الجينات والخلايا التي يجب أن تتعاون للحفاظ على آلية التمثيل الغذائي لدينا تعمل بسلاسة ، فمن السمات المميزة لأمراض الميتوكوندريا أن طفرات mtDNA المتطابقة قد لا تنتج أمراضًا متطابقة. "

يشار إلى الأمراض التي تولد أعراضًا مختلفة ولكنها ناتجة عن نفس الطفرة باسم الإبادة الجماعية.

على العكس من ذلك ، فإن الأمراض التي لها نفس الأعراض ولكنها ناجمة عن طفرات في جينات مختلفة تسمى الفينوكوبيات. مثال على ظاهرة ظاهرية هو متلازمة لي ، والتي يمكن أن تسببها عدة طفرات مختلفة.

على الرغم من أن أعراض مرض الميتوكوندريا تختلف اختلافًا كبيرًا ، إلا أنها قد تشمل:

• فقدان التنسيق العضلي والضعف
• مشاكل في الرؤية أو السمع
• صعوبات التعلم
• أمراض القلب أو الكبد أو الكلى
• مشاكل الجهاز الهضمي
• مشاكل عصبية ، بما في ذلك الخرف

تشمل الحالات الأخرى التي يُعتقد أنها تنطوي على مستوى معين من الخلل الوظيفي في الميتوكوندريا ما يلي:

• مرض الشلل الرعاش
• مرض الزهايمر
• اضطراب ذو اتجاهين
• انفصام فى الشخصية
• متلازمة التعب المزمن
• مرض هنتنغتون
• داء السكري
• الخوض

الميتوكوندريا والشيخوخة

على مدى السنوات الأخيرة ، حقق الباحثون في الصلة بين ضعف الميتوكوندريا والشيخوخة. هناك عدد من النظريات المحيطة بالشيخوخة ، وقد أصبحت نظرية الجذور الحرة للميتوكوندريا للشيخوخة شائعة خلال العقد الماضي أو نحو ذلك.

النظرية هي أن أنواع الأكسجين التفاعلية (ROS) يتم إنتاجها في الميتوكوندريا ، كمنتج ثانوي لإنتاج الطاقة. هذه الجسيمات عالية الشحنة تتلف الحمض النووي والدهون والبروتينات.

تتلف الأجزاء الوظيفية للميتوكوندريا بسبب الضرر الناجم عن أنواع الأكسجين التفاعلية. عندما لا تتمكن الميتوكوندريا من العمل بشكل جيد ، يتم إنتاج المزيد من أنواع الأكسجين التفاعلية ، مما يزيد الضرر سوءًا.

على الرغم من وجود ارتباطات بين نشاط الميتوكوندريا والشيخوخة ، لم يتوصل جميع العلماء إلى نفس الاستنتاجات. لا يزال دورهم الدقيق في عملية الشيخوخة غير معروف.

شيء صغير

من المحتمل جدًا أن تكون الميتوكوندريا هي العضية الأكثر شهرة. وعلى الرغم من أنه يُشار إليها عمومًا على أنها قوة الخلية ، إلا أنها تنفذ مجموعة واسعة من الإجراءات التي لا يعرف عنها الكثير. من تخزين الكالسيوم إلى توليد الحرارة ، تعتبر الميتوكوندريا ذات أهمية كبيرة للوظائف اليومية لخلايانا.