الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA): ما تحتاج إلى معرفته

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA) ، المعروف سابقًا باسم الورم الحبيبي فيجنر ، هو اضطراب نادر يهدد الحياة ويحد من تدفق الدم إلى عدة أعضاء ، بما في ذلك الرئتين والكلى والجهاز التنفسي العلوي.

وهو نوع من التهاب الأوعية الدموية ، وهو التهاب وإصابة في الأوعية الدموية.

يتطلب GPA كبت المناعة على المدى الطويل. يموت بعض المرضى بسبب سمية العلاج.

يؤثر المعدل التراكمي على 3 فقط من كل 100000 شخص في الولايات المتحدة.

يمكن أن يتطور في أي عمر ، ولكن الأعراض تظهر عادة عندما يكون المرضى في الأربعينيات أو الخمسينيات من العمر. إنه يصيب الذكور والإناث بشكل متساوٍ ، ويبدو أن الأشخاص البيض أكثر عرضة للإصابة به من المجموعات العرقية الأخرى.

بالإضافة إلى التسبب في التهاب الأوعية الدموية ، ينتج GPA الأورام الحبيبية حول الأوعية الدموية. الورم الحبيبي هو نوع من الالتهاب العقدي الموضعي الموجود في الأنسجة ، وهو نوع من الأنسجة الالتهابية.

السبب غير معروف ، لكن GPA ليس نوعًا من السرطان أو العدوى.

مع العلاج والتشخيص المبكر ، يمكن أن تدخل أعراض GPA في مغفرة. إذا لم يتم علاجه ، فقد يؤدي إلى الفشل الكلوي والوفاة.

ما هذا؟

يتضمن GPA التهاب الأوعية الدموية.

GPA هو جزء من مجموعة أكبر من المتلازمات الوعائية.

تتميز جميعها بهجوم مناعي ذاتي بواسطة نوع غير طبيعي من الأجسام المضادة المنتشرة تسمى الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للغذاء (ANCAs).

تهاجم هذه الأجسام المضادة الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم.

بصرف النظر عن GPA ، تشمل الأمثلة الأخرى لمتلازمات الالتهاب الوعائي ما يلي:

• متلازمة شيرج ستروس
• التهاب الأوعية المجهري

وفقًا لوصف صادر عن مؤتمر إجماع تشابل هيل لعام 2012 (CHCC2012) ، فإن المعدل التراكمي هو:

"التهاب الورم الحبيبي الناخر عادة ما يشمل الجهاز التنفسي العلوي والسفلي والتهاب الأوعية الدموية الناخر الذي يؤثر في الغالب على الأوعية الصغيرة إلى المتوسطة (مثل الشعيرات الدموية والأوردة والشرايين والشرايين والأوردة). التهاب كبيبات الكلى الناخر شائع. "

وافق CHCC2012 أيضًا على إعادة تسمية الورم الحبيبي فيجنر ليصبح الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA).

أعراض

يمكن أن تتطور علامات وأعراض GPA إما تدريجيًا أو بشكل مفاجئ.

العَرَض الأول لدى معظم المرضى هو التهاب الأنف ، وسيلان الأنف وانسدادها ، على غرار حالة نزلات البرد الشديدة.

قد تشمل العلامات والأعراض الأخرى ما يلي:

• سيلان الأنف المستمر
• السعال الذي قد يشمل الدم
• التهابات الأذن
• آلام المفاصل
• فقدان الشهية
• الشعور بالضيق أو الشعور العام بالتوعك
• نزيف في الأنف
• ضيق في التنفس
• التهاب الجيوب الأنفية
• تقرحات الجلد
• تورم المفاصل
• ألم في العين
• حرقان في العين
• احمرار العين
• مشاكل في الرؤية
• حمى
• الضعف ، غالبًا بسبب فقر الدم
• فقدان الوزن غير المقصود
• دم في البول

يمكن أن يؤدي إلى التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم ، وهو متلازمة في الكلى ، إذا تركت دون علاج ، فإنها تتطور بسرعة إلى فشل كلوي أو كلوي حاد. حوالي 75 في المائة من المصابين بهذه الحالة يصابون بأمراض الكلى.

الأسباب

الخبراء لا يعرفون ما الذي يسبب GPA.

يبدو أنه يتطور عندما يؤدي حدث أولي يسبب الالتهاب إلى تفاعل غير طبيعي في الجهاز المناعي. هذا يؤدي إلى التهاب وتضيق الأوعية الدموية والأورام الحبيبية ، أو كتل الأنسجة الالتهابية.

عندما يحدث الانتكاس ، فإنه في بعض الأحيان يكون بسبب عدوى.

قد تكون العوامل المساهمة الأخرى السموم البيئية ، أو الاستعداد الوراثي ، أو مزيج من الاثنين معًا.

وقد تم ربطه بفيروس بارفو وبوجود طويل الأمد لـ المكورات العنقودية الذهبية (المكورات العنقودية الذهبية) في الممر الأنفي.

تشخبص

يمكن أن يكشف اختبار الدم عن الأجسام المضادة لـ ANCA ، وغالبًا ما يُظهر الأشخاص المصابين بـ GPA.

قد يكون التشخيص صعبًا ، لأن المريض قد لا تظهر عليه أعراض في المراحل المبكرة ، أو قد تكون الأعراض غير محددة. قد يستغرق الوصول إلى التشخيص في الرعاية الأولية من شهرين إلى 20 شهرًا.

قد يشتبه الطبيب في GPA إذا كان المريض يعاني من أعراض غير مبررة ذات صلة لفترة طويلة.

سيسأل الطبيب عن العلامات والأعراض ، ويُجري فحصًا بدنيًا ، ويدرس التاريخ الطبي للمريض.

قد تكشف اختبارات الدم عن الأجسام المضادة لـ ANCAs ، وهي الأجسام المضادة الموجودة في أكثر من 90 بالمائة من المرضى الذين يعانون من GPA النشط.

لا تستطيع الأجسام المُضادة للسيتوبلازم (ANCAs) وحدها تأكيد التشخيص ، لكنها يمكن أن تشير إلى أن الحالة قد تكون موجودة.

يمكن لفحص الدم أيضًا قياس معدل ترسيب كرات الدم الحمراء لدى المريض. هذه هي السرعة التي تسقط بها خلايا الدم الحمراء في قاع الأنبوب. عادة ما يستغرق حوالي ساعة.

يمكن أن يساعد اختبار سرعة التثفل في تحديد ما إذا كان هناك التهاب في الجسم ، وإذا كان الأمر كذلك ، ما مدى شدته. عندما يكون هناك التهاب ، تسقط خلايا الدم الحمراء إلى القاع بشكل أسرع.

قد يتحقق فحص الدم أيضًا من فقر الدم ، وهي مشكلة شائعة لدى المرضى الذين يعانون من هذه الحالة. قد يُظهر أيضًا ما إذا كانت الكلى تعمل بشكل صحيح.

قد تشمل الاختبارات التشخيصية الأخرى ما يلي:

• اختبار البول لتحديد ما إذا كانت الكلى مصابة
• تصوير الصدر بالأشعة السينية للمساعدة في تحديد ما إذا كانت المشكلة ناتجة عن GPA أو بعض أمراض الرئة الأخرى
• خزعة

الخزعة هي الطريقة الوحيدة المؤكدة للكشف عن GPA. يتضمن أخذ قطعة صغيرة من الأنسجة من العضو المصاب لفحصها تحت المجهر. يمكن أخذ عينات الأنسجة من الممرات الهوائية أو الممرات الأنفية أو الرئتين ، ويمكن أن تستبعد النتائج أو تؤكد وجود الأورام الحبيبية والتهاب الأوعية الدموية.

يمكن أيضًا أخذ عينات من الجلد أو الكلى إذا كان المريض يعاني من فشل كلوي أو كلوي أو التهاب وعائي جلدي.

علاج

ينقسم علاج GPA عادة إلى مرحلتين:

• تحريض مغفرة المرض ، والذي يتضمن التخلص من جميع العلامات والأعراض.
• الحفاظ على مغفرة المرض لمنع تكرارها.

يعمل التشخيص والعلاج المبكران على تحسين فرص المريض في التعافي في غضون أشهر. قد يحتاج بعض المرضى لفترة أطول.

من المهم مراقبة الفرد بعد زوال العلامات والأعراض ، خلال مرحلة الهدأة ، لأن المرض يمكن أن يتكرر.

يمكن وصف الستيرويدات القشرية ، مثل بريدنيزون ، للعلامات والأعراض الأولية. في حالات قليلة ، يكون هذا هو الدواء الوحيد المطلوب.

يتم أيضًا وصف الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة ، مثل سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان) أو أزاثيوبرين (إيموران) أو ميثوتريكسات (روماتريكس) في معظم الحالات. الهدف هو منع جهاز المناعة في الجسم من المبالغة في رد فعله.

قبل أن يصبح العلاج بالستيرويد والسيكلوفوسفاميد متاحًا ، توفي 82 في المائة من مرضى GPA خلال السنة الأولى ، وكان متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 5 أشهر. يعني التقدم الذي تم إحرازه في الخمسين عامًا الماضية أن 90 بالمائة من المرضى سيبقون على قيد الحياة ، ويمكن للبعض أن يتوقع 20 عامًا أخرى بدون هدوء.

يمكن استخدام ريتوكسيماب أو ريتوكسان. تم تصميم هذا الدواء في الأصل لعلاج ليمفوما اللاهودجكين ، وهو نوع من السرطان. في وقت لاحق ، تمت الموافقة عليه لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي (RA). يقلل ريتوكسيماب من عدد الخلايا البائية في الجسم. تشارك الخلايا البائية في الالتهاب. إذا لم تكن العلاجات القياسية فعالة ، فقد يصف بعض الأطباء ريتوكسيماب.

العديد من الأدوية المستخدمة لعلاج هذه الحالة تضعف جهاز المناعة لدى المريض ، لذلك من المهم مراقبة المريض. يكون الجهاز المناعي المنخفض أقل قدرة على محاربة العدوى.

يمكن أن تساعد الأدوية التالية في دعم جهاز المناعة أثناء العلاج:

• يمكن أن يوفر Trimethoprim-sulfamethoxazole ، مثل Bactrim و Septra ، الحماية من التهابات الرئة.
• يساعد البايفوسفونيت ، مثل فوساماكس ، على الوقاية من هشاشة العظام ، أو فقدان العظام ، والذي يمكن أن ينتج عند استخدام الكورتيكوستيرويدات.
• يمكن لحمض الفوليك أن يمنع القروح والمشاكل الأخرى التي يمكن أن تحدث عندما تكون مستويات الفولات منخفضة ، على سبيل المثال ، نتيجة استخدام الميثوتريكسات في العلاج.

قد يحتاج بعض المرضى لعملية جراحية. في حالة حدوث الفشل الكلوي ، قد يوصي الطبيب بزراعة الكلى.

المضاعفات

عادة ما تنجم المضاعفات عن نقص العلاج.

قد تشمل أيًا مما يلي:

• الصمم بسبب التهاب الأنسجة الحبيبية في الأذن الوسطى
• تندب الجلد ، إذا ظهرت تقرحات على الجلد
• نوبة قلبية ، إذا أصيبت شرايين القلب
• تلف الكلى ، حيث أن حالات GPA غير المعالجة غالبًا ما تؤدي إلى مشاكل في الكلى

قد يتطور التهاب كبيبات الكلى ، حيث لا تستطيع الكلى تصفية الفضلات والسوائل الزائدة من الجسم بشكل صحيح. يمكن أن يؤدي هذا إلى تراكم الفضلات في مجرى الدم.

عندما يكون المعدل التراكمي مميتًا ، يكون هذا عادةً بسبب الفشل الكلوي.