متلازمة Antiphospholipid: ما الذي يجب معرفته
متلازمة Antiphospholipid هي اضطراب مناعي ترتبط فيه الأجسام المضادة غير الطبيعية بجلطات دموية غير طبيعية في الأوردة والشرايين. يؤثر في الغالب على الساقين ، ولكن قد تتشكل الجلطات أيضًا في الكلى والرئتين والأعضاء الأخرى.
قد يؤدي إلى مضاعفات أثناء الحمل ، مثل فقدان الحمل المتكرر والولادة المبكرة.
تُعرف متلازمة Antiphospholipid (APS) أيضًا باسم متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد أو متلازمة هيوز أو الدم اللزج.
تهاجم الأجسام المضادة غير الطبيعية الدهون التي تحتوي على الفوسفور ، والمعروف باسم الدهون الفوسفورية. تشوهات صمامات القلب شائعة لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة الضائقة التنفسية الحادة ، وقد يكون سببها ما يصل إلى حالة واحدة من كل ثلاث حالات من السكتة الدماغية تحت سن 50 عامًا.
في الساقين ، يمكن أن يؤدي APS إلى تجلط الأوردة العميقة (DVT). إذا تطورت جلطة في الدماغ ، فهناك خطر كبير للإصابة بسكتة دماغية.
لا يوجد علاج لـ APS ، لكن العلاجات الحالية يمكن أن تقلل بشكل كبير من خطر الإصابة بجلطات الدم.
يمكن لمعظم الأشخاص المصابين بمتلازمة الضائقة التنفسية (APS) الذين يتلقون العلاج أن يعيشوا حياة طبيعية وصحية ، ولكن نادرًا ما يستمر الشخص المصاب بالمتلازمة في تطوير الجلطات.
وفقًا لمؤسسة APS الأمريكية ، يُعتقد أن ما بين 1 و 5 بالمائة من الناس في الولايات المتحدة لديهم APS. وهو مسؤول عن 15 إلى 20 في المائة من جميع حالات الإصابة بجلطات الأوردة العميقة والانسداد الرئوي أو الجلطات الدموية في الرئة. يصيب النساء ثلاث إلى خمس مرات أكثر من الرجال.
أعراض
تعتمد علامات وأعراض متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية بشكل أساسي على مكان انتقال الجلطات وأين تتشكل.
يمكن أن تؤدي الجلطة أو الصمة ، وهي جلطة متنقلة ، إلى:
- DVT: تتشكل جلطة في أحد الأوردة الكبيرة ، عادةً في الذراع أو الساق ، وتؤدي إلى انسداد الدورة الدموية جزئيًا أو كليًا. إذا انتقلت جلطة دموية DVT إلى الرئتين ، فقد ينتج عن ذلك حالة مهددة للحياة تُعرف بالانسداد الرئوي (PE).
- الانصمام الرئوي (PE): الصمة ، أو الجلطة المتنقلة ، تظهر في جزء من الجسم ، وتدور في جميع أنحاء الجسم ، ثم تمنع تدفق الدم عبر وعاء في جزء آخر من الجسم. في PE ، تسد الصمة الشريان الذي يغذي الرئتين.
- مضاعفات الحمل: تشمل الإجهاض المتكرر والولادة المبكرة وتسمم الحمل أو ارتفاع ضغط الدم أثناء الحمل.
- السكتة الدماغية الإقفارية: جلطة دموية تقطع تدفق الدم إلى جزء من الدماغ ، وتقطع إمداد الأكسجين والجلوكوز. يمكن أن ينتج عن ذلك موت خلايا الدماغ وتلف الدماغ. حوالي 75٪ من حالات السكتة الدماغية مصابة بنقص التروية.
تشمل العلامات والأعراض الأقل شيوعًا ما يلي:
- الصداع أو الصداع النصفي
- الخرف والنوبات ، إذا كانت الجلطة تمنع تدفق الدم إلى أجزاء من الدماغ
- ليفشو شبكي ، طفح جلدي أرجواني يشبه الدانتيل على الركبتين والمعصمين
يعاني حوالي 30 في المائة من الأشخاص المصابين بـ APS من تشوهات في صمامات القلب. في كثير من الحالات ، يتكاثف الصمام التاجي أو يطور كتلة زائدة ، مما يتسبب في تسرب الدم مرة أخرى إلى إحدى غرف القلب. قد يعاني بعض المرضى من مشاكل في الصمام الأبهري.
يمكن أن تنخفض مستويات الصفائح الدموية. الصفائح الدموية هي خلايا الدم اللازمة للتخثر الطبيعي. هذا يمكن أن يؤدي إلى نوبات من النزيف ، على سبيل المثال نزيف في الأنف ، أو نزيف اللثة. قد يعاني بعض الأشخاص من نزيف في الجلد ، مما يؤدي إلى ظهور بقع حمراء صغيرة.
في حالات نادرة جدًا ، قد يصاب الشخص بما يلي:
- الرَقَص ، وهو ارتعاش لا إرادي في الجسم والأطراف
- مشاكل في الذاكرة
- مشاكل الصحة العقلية ، مثل الاكتئاب أو الذهان
- فقدان السمع
تميل الأعراض إلى الظهور بين سن 20 و 50 عامًا ، ولكنها تتطور أحيانًا أثناء الطفولة.
متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية
متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية (CAPS) هي نوع من "العاصفة الخثارية" ، التي تتكون فيها جلطات متعددة فجأة. إنه يؤثر على أقلية صغيرة من مرضى APS ، مما يؤدي إلى إتلاف العديد من الأعضاء بشكل تدريجي.
تتطور الجلطات الدموية بشكل مفاجئ في جميع أنحاء الجسم ، مما يؤدي إلى فشل العديد من الأعضاء. لماذا يحدث ذلك غير واضح.
تختلف الأعراض حسب الأعضاء المصابة ، لكنها تشمل:
- وجع بطن
- ارتباك
- وذمة أو تورم في الكاحلين أو القدمين أو اليدين
- نوبات أو نوبات
- ضيق التنفس التدريجي
- تعب
- غيبوبة
- الموت
تميل الأعراض إلى الظهور فجأة وتتفاقم بسرعة.
يعد CAPS حالة طبية طارئة وسيحتاج المريض إلى رعاية مركزة في أسرع وقت ممكن ، بحيث يمكن الحفاظ على وظائف الجسم أثناء إعطاء جرعة عالية من مضادات التخثر.
تشير الأبحاث إلى أن حوالي 46 في المائة من المرضى الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية لا ينجون من الحدث الأولي ، وهناك خطر تكرار الحدث في وقت ما ، حتى مع الرعاية الطبية.
علاج
عادة ما يصف الطبيب دواءً لتسييل الدم ، لتقليل فرصة التجلط. سيحتاج المريض عادة هذا الدواء لبقية حياته.
تشمل التركيبات المحتملة الأسبرين مع الوارفارين أو الكومادين أو ربما الهيبارين. إذا لم يعمل الوارفارين ، يمكن زيادة الجرعة أو إضافة الهيبارين.
يمكن أن تؤدي مضادات التخثر في بعض الأحيان إلى حدوث نزيف أو نزيف مفرط.
يجب على المرضى طلب المساعدة الطبية في الحال إذا واجهوا:
- الدم في البراز أو البول أو القيء
- سعال الدم
- يستمر نزيف الأنف لمدة تزيد عن 10 دقائق
- كدمات شديدة
يحتاج المرضى الذين يعانون من تجلط الدم عادةً إلى تناول الهيبارين والوارفارين. عندما يزول التجلط ، سيستمرون مع الوارفارين.
العلاج أثناء الحمل
يجب على المرأة التي تم تشخيصها بمرض APS التخطيط للحمل قبل الحمل. سيبدأ العلاج في بداية الحمل وينتهي بعد الولادة.
في الحمل غير المخطط له ، قد تنخفض فعالية العلاج لأنه لن يبدأ إلا بعد عدة أسابيع من الحمل.
عادةً ما يكون العلاج بالأسبرين أو الهيبارين أو كليهما ، اعتمادًا على الجلطات السابقة لمضاعفات الحمل. يمكن أن يسبب الوارفارين عيوب خلقية ولا يستخدم أثناء الحمل.
إذا لم يستجب المريض لهذا العلاج ، فيمكن وصف حقن الغلوبولين المناعي في الوريد والكورتيكوستيرويدات ، مثل بريدنيزون.
إذا لم تكن هناك مشاكل في الثلث الثالث من الحمل ، فقد يتوقف علاج الهيبارين ، ولكن العلاج بالأسبيرين قد يستمر حتى نهاية الحمل.
يجب أن تستمر اختبارات الدم المنتظمة للتأكد من استمرار تجلط الدم بما يكفي لوقف النزيف إذا أصيب المريض بكدمات أو جرح نفسه.
تشخبص
سيختبر الطبيب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية إذا كان المريض يعاني على الأقل من نوبة واحدة من الجلطة أو فقدان الحمل.
سيُظهر اختبار الدم ما إذا كان لدى الشخص أجسام مضادة غير طبيعية.
في بعض الأحيان ، قد تتطور الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد غير الضارة لفترات محدودة ، بسبب العدوى أو بعض الأدوية ، لذلك ستكون هناك حاجة إلى اختبار ثانٍ لتأكيد النتيجة.
إذا كشفت اختبارات الدم عن وجود أجسام مضادة غير طبيعية ، فسيقوم الطبيب بتقييم التاريخ الطبي للمريض لتحديد ما إذا كانت الأعراض السابقة ناجمة عن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.
الأسباب
APS هو اضطراب في المناعة الذاتية. يتسبب اضطراب المناعة الذاتية في مهاجمة الأجسام المضادة للخلايا الجيدة عن طريق الخطأ.
في APS ، ينتج الجهاز المناعي للشخص أجسامًا مضادة تسمى الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.
تهاجم هذه الأجسام المضادة غير الطبيعية البروتينات والدهون في الدم ، وخاصة الدهون الفوسفورية.
الفسفوليبيدات عبارة عن مواد غشاء خلوي تلعب دورًا في عملية تخثر الدم.
إذا هاجمت الأجسام المضادة الدهون الفسفورية ، فقد يزيد ذلك من خطر الإصابة بجلطات الدم.
تجلط الدم هو ما يمنع الناس من النزيف كثيرًا بعد الإصابة ، على سبيل المثال.
يُعتقد أن الدهون والبروتينات التي تتعرض للهجوم مهمة في الحفاظ على تناسق الدم.
يصبح الدم لزجًا ، مما يزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بجلطات الدم.
ينتج الأشخاص المصابون بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد أجسامًا مضادة تهاجم إما الدهون الفوسفورية أو بروتينات الدم التي ترتبط بالفوسفوليبيد.
هناك نوعان رئيسيان من APS:
- متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية: لا ترتبط بأي مرض أو حالة أخرى ولكنها تتطور بشكل منعزل
- متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الثانوية: تتطور جنبًا إلى جنب مع اضطراب مناعي ذاتي آخر ، مثل الذئبة.
سبب حدوث اضطرابات المناعة الذاتية غير واضح ، كما أنه من غير الواضح سبب عدم ظهور الأعراض على بعض الأشخاص الذين لديهم أجسام مضادة غير طبيعية.
يبدو أن هناك مجموعة من العوامل الجينية والبيئية متورطة.
عوامل الخطر
يبدو أن العوامل الوراثية تؤثر على احتمالية الإصابة بـ APS. إذا كان أحد أفراد الأسرة مصابًا بالمتلازمة ، فسيكون لدى الفرد مخاطر أكبر لتطويرها بنفسه.
تشمل عوامل الخطر الأخرى ما يلي:
- الذئبة أو متلازمة سجوجرن أو اضطراب المناعة الذاتية الآخر
- التهاب الكبد C ، والزهري ، والفيروس المضخم للخلايا (CMV) ، والفيروس الصغير B19 وبعض أنواع العدوى الأخرى
- بعض الأدوية ، بما في ذلك الهيدرالازين ، المستخدمة لعلاج ارتفاع ضغط الدم ، وبعض الأدوية المضادة للصرع
بعض الأشخاص لديهم الأجسام المضادة ولكن لا تظهر عليهم علامات أو أعراض. ومع ذلك ، يمكن أن تتسبب بعض المحفزات في تطور الحالة لدى هؤلاء الأشخاص.
تشمل المحفزات:
- بدانة
- حمل
- ارتفاع مستويات الكوليسترول
- ضغط دم مرتفع
- العلاج بالهرمونات البديلة (HRT)
- موانع الحمل الفموية
- تدخين التبغ
- البقاء ثابتًا لفترة طويلة جدًا ، على سبيل المثال ، أثناء رحلة طويلة
- إجراء جراحي
من المرجح أن تصاب النساء الشابات ومتوسطات العمر بمتلازمة APS ، ولكن يمكن أن يؤثر على أي من الجنسين وفي أي عمر.
وقاية
يحتاج المريض المصاب بـ APS إلى اتخاذ جميع التدابير الممكنة لتقليل خطر الإصابة بجلطات الدم.
هذا يشمل:
- لا تدخن
- الحفاظ على وزن صحي للجسم
- البقاء نشطا بدنيا
حمية غذائية
من المهم اتباع نظام غذائي صحي مع الكثير من الفاكهة والخضروات وقليل الدهون والسكر.
تنصح مؤسسة APS الأمريكية الأشخاص الذين يعانون من APS بما يلي:
- الحفاظ على نفس النظام الغذائي الذي كان عليه قبل التشخيص ، ما لم يأمر الطبيب بخلاف ذلك
- تجنب "الإفراط في تناول الطعام" والوجبات الغذائية القاسية
- قلل من تناول الأطعمة الغنية بفيتامين K بحصة واحدة يوميًا ، على سبيل المثال ، كوب واحد من السبانخ المطبوخ ، أو نصف كوب من السبانخ المطبوخ ، وخضر اللفت ، وقشر الخيار ، والبروكلي ، وبراعم بروكسل ، والبصل الأخضر ، والملفوف ، والخردل الخضر.
- تجنب البقدونس واللفت والأعشاب البحرية والشاي الأخضر
يحتاج الأشخاص الذين يستخدمون الوارفارين warfarin إلى الحفاظ على كمية ثابتة من فيتامين K. يجب على المرضى عدم إجراء أي تغييرات في النظام الغذائي أو استخدام أي مكملات من الأدوية الجديدة دون استشارة الطبيب أولاً.
